Fontan Circulation: Success or Failure?

Fontan surgery represents a milestone in the evolution of congenital heart disease management. It achieved the seemingly improbable (ie, restoration of a noncyanotic state by entirely bypassing the subpulmonary ventricle). In so doing, it has allowed a generation of children who may have otherwise succumbed to their severe congenital heart defect to survive to adulthood. Perfect univentricular physiology is, however, an elusive goal. The Fontan circulation inherently represents a hemodynamic compromise that results in a catalog of potential multiorgan complications. In this review, we explore current knowledge regarding pathophysiology of the failing Fontan, its varied clinical manifestations, and potential therapeutic options. Failure of the Fontan circulation is broadly divided into 3 overlapping categories: ventricular dysfunction, systemic complications of Fontan physiology, and chronic Fontan failure. As long as the Fontan operation continues to serve as the paradigm of care for patients with univentricular hearts, efforts must be directed toward supporting this dynamic circulation that progressively declines in efficiency with age. Continued research in therapies is needed for univentricular dysfunction and systemic complications of Fontan palliation, including potential uses of mechanical support as a bridge to transplantation or as a neosubpulmonary ventricle. Fontan patients remain a major challenge to the medical and surgical community as a whole. Multicentre and multidisciplinary efforts to improve the density and depth of experiences might lead to a better appreciation for, and management of, Fontan failure and its ramifications.

RésuméL’opération de Fontan est une étape importante dans l’évolution de la prise en charge de la cardiopathie congénitale. Elle a atteint ce qui était apparemment improbable (c.-à-d. la restauration d’un état non cyanotique en contournant entièrement le ventricule sous-pulmonaire). Ainsi, elle a permis à une génération d’enfants qui auraient autrement succombé à leur malformation cardiaque congénitale grave de survivre jusqu’à l’âge adulte. Cependant, la physiologie univentriculaire parfaite est un objectif difficile à atteindre. La circulation de type Fontan représente intrinsèquement un compromis hémodynamique qui entraîne des complications potentielles de plusieurs organes. Dans cette revue, nous explorons les connaissances actuelles en ce qui concerne la physiopathologie en cas d’échec de l’opération de Fontan, ses diverses manifestations cliniques et les options thérapeutiques potentielles. L’échec de la circulation de Fontan est généralement divisé en 3 catégories qui se recoupent : le dysfonctionnement ventriculaire, les complications systémiques de la physiologie de Fontan et l’insuffisance chronique de Fontan. Tant que l’opération de Fontan sera inscrite dans le paradigme de soins des patients ayant un cœur univentriculaire, nous devrons concentrer nos efforts au maintien de cette circulation dynamique qui décline progressivement en efficacité avec l’âge. La recherche continue de traitements sur le dysfonctionnement univentriculaire et les complications systémiques de la chirurgie palliative de Fontan, incluant l’utilisation potentielle de soutiens mécaniques comme pont vers la transplantation ou comme un ventricule néo-sous-pulmonaire est nécessaire. Les patients ayant subi une opération de Fontan demeurent un défi important pour l’ensemble de la communauté médicale et chirurgicale. Les efforts multicentriques et multidisciplinaires pour améliorer la concentration et l’envergure des expériences pourraient conduire à une meilleure appréciation et une meilleure prise en charge de l’échec de l’opération de Fontan et ses ramifications.