Electrophysiologic Considerations in Congenital Heart Disease and Their Relationship to Heart Failure

Current survival rates for complex forms of congenital heart disease (CHD) are excellent, allowing for an ever-growing population of adult survivors. Previous interventions and complex physiology, including the systemic right ventricle and single ventricle circulations, predispose these patients to heart failure and arrhythmias. The relationship between arrhythmias and heart failure in CHD is complex: cause and effect are not always readily separated. Therefore, the assessment and management of these patients requires an understanding of the relationship between the 2, with careful review of risk factors and arrhythmia substrates. Several forms of CHD predispose to arrhythmias even in the absence of surgical intervention because of abnormalities of the conduction system and intrinsic structural malformations. Surgical interventions might result in sinus node dysfunction and propensity for supraventricular and ventricular arrhythmias. Arrhythmias are important risk factors for sudden death in the CHD population. Device therapies directed at maintaining chronotropic competence, cardiac resynchronization, and preventing sudden death are increasingly used. These challenges unique to CHD underscore recommendations for such complex patients to be referred to specialized centres with expertise in managing CHD and its complications. In this review, we explore the complex interplay between arrhythmogenesis, CHD, and heart failure.

RésuméLes taux de survie actuels liés aux formes complexes de cardiopathie congénitale (CC) sont excellents et tiennent compte d'une population sans cesse croissante de survivants adultes. Les interventions précédentes et la physiologie complexe incluant les grandes circulations depuis le ventricule droit et le ventricule unique prédisposent ces patients à l'insuffisance cardiaque et aux arythmies. Le lien entre les arythmies et l'insuffisance cardiaque dans la CC est complexe : la cause et l'effet ne sont pas toujours aisément séparés. Donc, l'évaluation et la prise en charge de ces patients obligent à une compréhension du lien entre les 2 par un examen attentif des facteurs de risque et des substrats arythmogènes. Plusieurs formes de CC prédisposent aux arythmies même en l'absence d'intervention chirurgicale à cause des anomalies du système de conduction et des malformations structurelles intrinsèques. Les interventions chirurgicales peuvent entraîner le dysfonctionnement du nœud sinusal, et la propension aux arythmies supraventriculaires et ventriculaires. Les arythmies sont des facteurs de risque importants de mort subite parmi la population ayant une CC. Les traitements à l'aide de dispositifs visant le maintien de la compétence chronotrope, la resynchronisation cardiaque et la prévention de la mort subite sont de plus en plus utilisés. Ces défis qui sont propres à la CC mettent en évidence les recommandations en ce qui a trait à l'orientation de ces patients dont les anomalies sont plus complexes à des centres spécialisés ayant l'expertise de la prise en charge de la CC et de ses complications. Dans cette revue, nous explorons l'influence réciproque complexe de l'arythmogenèse, de la CC et de l'insuffisance cardiaque.