Pulmonary hypertension: Classification and treatment

Pulmonary hypertension (PH) comprises a variety of conditions that lead to elevated pulmonary arterial pressure. Because the treatment for PH depends on the cause, it is critical to accurately classify the cause of the problem. A useful classification system, developed and refined at the World Conference on Pulmonary Hypertension, held every five years, has been developed. In this system, patients can be classified as having PH due to the following: pulmonary arterial hypertension (PAH); left-sided heart disease; lung or respiratory disease; chronic thromboembolic disease; or multifactorial or unclear mechanisms. Although challenges in classifying patients remain, such as the patient with some left-sided heart disease but ‘out of proportion’ PH, this system has been critical in helping guide therapy. For patients who are deemed to be in group 1 (PAH), several approved therapies are available, including prostanoids (available in intravenous, subcutaneous and inhaled forms), endothelin receptor antagonists and phosphodiesterase type 5 inhibitors. Each of these agents has been approved based on improvement in exercise capacity demonstrated in randomized controlled trials. A treatment algorithm that provides guidance for choosing the appropriate treatment for PAH patients has been published. Patients who are considered to be ‘high risk’, such as those with overt right heart failure, are generally appropriate for parenteral therapy, whereas those who are only moderate or low risk are usually candidates for initial oral therapy. In addition, close follow-up allows for the consideration of additional therapies. Many current trials, in fact, are studying this ‘goal-directed’ approach to the treatment of PAH.

L’hypertension pulmonaire (HP) se compose de diverses pathologies qui suscitent une tension artérielle pulmonaire élevée. Puisque le traitement de l’HP dépend de sa cause, il est essentiel de bien classifier la cause du problème. Un système de classification utile a été mis au point et peaufiné lors de la Conférence mondiale sur l’hypertension artérielle pulmonaire, tenue tous les cinq ans. Selon ce système, les patients peuvent être classés comme ayant une HP ayant les causes suivantes : hypertension artérielle pulmonaire (HAP), maladie du cœur gauche, maladie pulmonaire ou respiratoire, maladie thromboembolique chronique ou mécanismes multifactoriels ou diffus. Même si des problèmes demeurent pour classer les patients, tels que ceux ayant une certaine maladie du cœur gauche mais une HP « hors de proportion », ce système s’est révélé essentiel pour orienter le traitement. Chez les patients présumés faire partie du groupe 1 (HAP), il existe plusieurs thérapies approuvées, y compris les prostanoïdes (offerts sous forme intraveineuse, sous-cutanée et en aérosol), les antagonistes de réception de l’endothéline et les inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5. Chacun de ces agents est approuvé d’après l’amélioration de leur capacité d’exercice démontrée dans le cadre d’essais aléatoires et contrôlés. Un algorithme de traitement qui oriente le choix thérapeutique pertinent des patients ayant une HAP a été publié. Les patients considérés à « haut risque », tels que ceux ayant une insuffisance du cœur droit manifeste, peuvent généralement recevoir une thérapie parentérale, tandis que ceux qui sont à risque modéré ou faible sont généralement candidats à une thérapie orale initiale. Un suivi étroit permet d’envisager des thérapies supplémentaires. En fait, de nombreux essais en cours portent sur cette approche du traitement de l’HAP « orientée vers les objectifs ».