Caractéristiques et suivi prospectif sur deux ans des enfants atteints d’hypertension artérielle pulmonaire en France

RésuméJustificationLes données décrivant l’hypertension artérielle pulmonaire chez l’enfant sont peu nombreuses.ObjectifsL’objectif a été de caractériser l’épidémiologie, la prise en charge, l’impact sur la qualité de vie et les conséquences de l’hypertension artérielle pulmonaire de l’enfant en excluant les patients avec une hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né et ceux dont l’hypertension artérielle pulmonaire était causée par une cardiopathie congénitale.MéthodesDans cette étude non interventionnelle multicentrique, des enfants atteints d’hypertension artérielle pulmonaire ont été inclus et suivis prospectivement pendant 2 ans dans 21 centres français. La classe fonctionnelle OMS, la distance de marche de 6 minutes, la qualité de vie (questionnaire CHQ-PF50), les paramètres hémodynamiques et les échodopplers réalisés ont été évalués.RésultatsCinquante enfants d’âge moyen de 8,9 ± 5,4 ans ont été inclus de mai 2005 à juin 2006. La prévalence de l’hypertension artérielle pulmonaire a été estimée à 3,7 cas/million. Les patients avaient une hypertension artérielle pulmonaire idiopathique (60 %), familiale (10 %), associée avec une cardiopathie congénitale qui n’était pas la cause de l’hypertension artérielle pulmonaire (24 %), associée à une connectivite (4 %) ou à une hypertension portale (2 %). Pendant le suivi, le nombre d’associations de médicaments spécifiques de l’hypertension artérielle pulmonaire prescrit a augmenté (44 % des patients contre 22 % à l’inclusion). La majorité des patients est restée stable en ce qui concerne l’état clinique, le test de marche de 6 minutes et la qualité de vie. La survie à 1 et 2 ans a été estimée à 86 % (intervalle de confiance à 95 % : [76, 96]) et 82 % (95 % intervalle de confiance : [71, 93]).ConclusionsChez l’enfant, dans la majorité des cas, les hypertensions artérielles pulmonaires sont idiopathiques ou familiales. Un groupe spécifique d’hypertension artérielle pulmonaire concomitante d’une cardiopathie congénitale a été identifié et ressemble à une hypertension artérielle pulmonaire idiopathique. Les associations de traitements spécifiques de l’HTAP peuvent avoir contribué à la stabilité de la maladie et à une meilleure survie.

SummaryJustificationThere is few data describing pulmonary arterial hypertension in children.ObjectivesThe objective was to describe the epidemiology and management of pulmonary arterial hypertension (PAH) in children, as well as its effects on the quality of life and its consequences, excluding patients with persistent pulmonary hypertension of the newborn and those with pulmonary arterial hypertension due to congenital heart disease.MethodsThis multicenter non interventional study included children with pulmonary arterial hypertension who were prospectively followed for two years in 21 French centres. The WHO functional classification, the 6-minute walk distance, the quality of life (CHQ-PF50 questionnaire), the hemodynamics parameters and echodoppler performed were evaluated.ResultsFifty children with a mean age of 8.9 ± 5.4 years were included from May 2005 to June 2006. The prevalence of pulmonary arterial hypertension was estimated at 3.7 cases per million. The patients had the following types of pulmonary arterial hypertension: idiopathic (60%), familial (10%), associated with congenital heart disease that was not the cause of the pulmonary hypertension (24%), associated with a connective-tissue disease (4%) or with portal hypertension (2%). During follow-up there was an increase in the number of drugs prescribed specifically for pulmonary arterial hypertension (44% patients versus 22% at inclusion). The clinical status, 6-minute walk test and quality of life of the majority of patients remained stable. The survival at one and at two years was estimated at 86% [95% confidence interval (76, 96)] and 82% [95% confidence interval (71, 93)].ConclusionsThe majority of cases of pulmonary arterial hypertension in children are idiopathic / familial. A specific group of pulmonary arterial hypertension occurring with congenital heart disease has been identified and resembles idiopathic pulmonary arterial hypertension. The use of specific treatments for PAH may contribute to the stability of the disease and to better survival.