Traitement de l’hypertension artérielle pulmonaire de l’enfant

RésuméLe traitement de l’HTAP pédiatrique ne peut être décrit à partir de médecine fondée sur des preuves pour plusieurs raisons : l’hétérogénéité des causes, en particulier pour l’HTAP des cardiopathies congénitales, la gamme d’âges s’étendant de la période néonatale pour l’HTAP persistante du nouveau-né aux adolescents ayant un syndrome d’Eisenmenger et du fait de l’absence d’essais thérapeutiques randomisés utilisant les antihypertenseurs pulmonaires disponibles. Les algorithmes thérapeutiques proposés dans les recommandations de la Société Européenne de Cardiologie peuvent être cependant utilisés et adaptés à l’enfant. La plupart des antihypertenseurs pulmonaires ont été utilisés chez l’enfant en monothérapie ou en traitement combiné. Seul le bosentan a fait l’objet d’études pédiatriques renseignant sur la pharmacocinétique du produit et sur la tolérance d’une formulation dédiée. Le traitement médical de l’HTAP pédiatrique est un sujet en plein essor pour lequel de nombreuses questions restent encore en suspens telles que les stratégies d’associations de molécules actives, les indications d’analogues de la prostacycline par voie parentérale ou celles des thérapeutiques non médicamenteuses. Dans les formes les plus sévères, on peut effectivement proposer une atrioseptotomie par voie percutanée ou une anastomose aorto-pulmonaire de Potts. L’expérience pédiatrique de ces créations de shunts reste faible et leur morbimortalité non négligeable. La transplantation pulmonaire ou cardio-pulmonaire est le recours ultime mais parfois unique comme dans la maladie veino-occlusive pulmonaire.

SummaryThe treatment of pediatric pulmonary arterial hypertension (PAH) cannot be described according to evidence-based medicine for different reasons : the heterogeneity of causes, in particular in the setting of congenital heart diseases, the wide range of ages (from persistent PAH of the newborn to Eisenmenger's syndrome in adolescents) and, finally, because of the lack of randomised therapeutic trials with the available drugs. Nevertheless, the algorithm proposed in the European Society of Cardiology guidelines can be used and tailored for children. The majority of targeted therapies have been used in children both in monotherapy or in combination. Only bosentan has been evaluated in pediatric-dedicated studies that gave informations on pharmacokinetics as well as on tolerance with a pediatric formulation. Treatment of pediatric PAH is an emerging field with still unsolved questions such as the strategy for combined therapies, indications of prostacyclin analogues and timing for alternative therapies. These latter are represented by percutaneous atrioseptotomy and the Pott's aorto-pulmonary anastomosis. Both have a high risk of morbidity and mortality and the pediatric experience remains scarce. Lung or heart-lung transplantation is the ultimate solution but can also be the only solution in some patients such as those having veno-occlusive disease.