The Right Heart in Adults With Congenital Heart Disease

Right ventricular dysfunction is not uncommon in adults with congenital heart disease. In congenital heart disease, unlike acquired heart disease, the right ventricle is not always the subpulmonary ventricle: it may support the systemic circulation as it does in patients with transposition complexes. The result is chronic right ventricular pressure overload. In contrast, pulmonary valve regurgitation –a frequent problem after surgical repair of the tetralogy of Fallot– imposes a volume overload on the right ventricle. Over time, both conditions may lead to right ventricular dysfunction and often this becomes a major clinical concern. Clearly, a thorough understanding of right ventricular anatomy and physiology is a necessity for those caring for patients with congenital heart disease. This article provides an overview of right ventricular morphology and the adverse effects of right ventricular dysfunction in adults with congenital heart disease.

La disfunción ventricular derecha no es infrecuente en adultos con cardiopatías congénitas. A diferencia de las cardiopatías adquiridas, en estos pacientes el ventrículo derecho no es siempre el ventrículo subpulmonar y puede soportar la circulación sistémica, como ocurre en la transposición de grandes arterias, lo que lleva a una sobrecarga de presión crónica del ventrículo derecho. Por el contrario, la insuficiencia pulmonar –un problema frecuente después de la reparación quirúrgica de la tetralogía de Fallot– implica una sobrecarga de volumen del ventrículo derecho. Con el tiempo, ambas situaciones pueden generar disfunción ventricular derecha, lo que a menudo supone un problema clínico importante. Por ello es crucial que todo aquel que trate a pacientes con cardiopatías congénitas conozca exhaustivamente tanto la anatomía como la fisiología ventricular derecha. Este artículo revisa la anatomía del ventrículo derecho y los efectos adversos de su disfunción en pacientes adultos con cardiopatías congénitas.