Current Therapeutic Approaches to Pulmonary Arterial Hypertension

Pulmonary hypertension is a heterogeneous hemodynamic and pathophysiological state that is observed in a number of clinical conditions, which have been divided into six diagnostic groups. Although the increase in pulmonary pressure observed in these clinical groups may be similar, underlying disease mechanisms, diagnostic methods, and prognostic and therapeutic consequences are completely different.Pulmonary arterial hypertension is associated with several rare conditions that have comparable clinical and hemodynamic characteristics and exhibit virtually identical anatomical and pathological alterations in the lung microcirculation. These conditions include idiopathic and familial forms of the disease and disease forms associated with connective tissue disease, congenital heart defects involving systemic-to-pulmonary arterial shunts, portal hypertension, and HIV infection. It has been shown that treatment with specific drugs (e.g. prostanoids, endothelin-receptor antagonists and phosphodiesterase type-5 inhibitors) is effective in these patients and that these drugs can also be administered in various combinations. An evidence-based treatment algorithm has been developed for these patients.In patients with pulmonary hypertension due to left heart disease or lung disease, treatment focuses on the underlying condition and there is no convincing evidence that agents approved for pulmonary arterial hypertension are effective. For patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension, the treatment of choice is pulmonary endarterectomy. However, drugs intended specifically for the treatment of pulmonary arterial hypertension may be considered in inoperable cases or after suboptimal surgery.

La hipertensión pulmonar es un estado hemodinámico y fisiopatológico heterogéneo que puede observarse en múltiples situaciones clínicas, que se han clasificado en seis grupos diagnósticos. A pesar de que las elevaciones de la presión pulmonar pueden ser similares en los diferentes grupos clínicos, los mecanismos subyacentes, los enfoques diagnósticos y las repercusiones pronósticas y terapéuticas son completamente diferentes.La hipertensión arterial pulmonar incluye trastornos infrecuentes que tienen en común un cuadro clínico y hemodinámico comparable y unas alteraciones anatomopatológicas prácticamente idénticas en la microcirculación pulmonar. Comprende formas idiopáticas y familiares, así como las formas asociadas a enfermedades del tejido conjuntivo, cardiopatías congénitas con cortocircuito sistémico-pulmonar, hipertensión portal e infección por el VIH. Se ha demostrado que determinados tratamientos farmacológicos específicos (prostanoides, antagonistas de los receptores de endotelina e inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5) son eficaces en este grupo y pueden administrarse también de manera combinada. Existe un algoritmo de tratamiento basado en la evidencia para estos pacientes.En los pacientes con hipertensión pulmonar debida a una cardiopatía izquierda o enfermedades pulmonares, el tratamiento se centra en el trastorno subyacente, y no se ha demostrado de manera convincente que las medicaciones autorizadas para la hipertensión arterial pulmonar sean eficaces. En los pacientes con hipertensión pulmonar tromboembólica crónica, el tratamiento de elección es la endarterectomía pulmonar, y puede considerarse el uso de fármacos específicos para la hipertensión arterial pulmonar en los casos inoperables o tras una intervención quirúrgica subóptima.