Survival and Prognostic Factors in Patients With an Absent Atrioventricular Connection

Introduction and objectivesTo identify anatomical and functional characteristics associated with survival in adult patients with an absent atrioventricular connection and to highlight the diagnostic importance of echocardiography.MethodsThe clinical histories and echocardiographic and hemodynamic test results of 24 patients were recorded.ResultsSome 87.5% of patients were in New York Heart Association (NYHA) functional class I/II. In 92%, the ECG demonstrated sinus rhythm and left ventricular dilatation. Chest x-ray showed grade-II cardiomegaly in 83%. Situs solitus and an absent right atrioventricular connection were found on echocardiography in 92%. The ventriculoarterial connection was most frequently concordant (in 71%). All patients had an atrial septal defect, 21 had a ventricular septal defect, and 21 had decreased pulmonary flow. The ejection fraction of the main ventricle in the whole patient group was 55% (10%); 52% (12%) in those who did not undergo surgery and 58% (8%) in those who did (P=NS). Factors associated with poor survival were an ostium secundum atrial septal defect, hemoglobin <16 g/dL, and a main ventricle ejection fraction <50%. Of the 54% of patients who underwent surgery, 85% are alive and the majority are in NYHA functional class I/II. Among those who did not, 82% are alive and 73% are in NYHA functional class I/II.ConclusionsThe presence of a wide atrial septal defect, a normal hemoglobin level, and a normal main ventricle ejection fraction were associated with the survival of these patients into adulthood. Echocardiography can provide clinicians and surgeons with information that is valuable for selecting treatment and monitoring follow-up.

Introducción y objetivosAnalizar las características anatómicas y funcionales que favorecieron la supervivencia de pacientes adultos con ausencia de conexión auriculoventricular y resaltar la importancia del diagnóstico ecocardiográfico.MétodosSe estudió a 24 pacientes mediante historia clínica, ecocardiograma y estudio hemodinámico.ResultadosLa clase funcional del grupo estudiado fue I/II en el 87,5%. El electrocardiograma mostró ritmo sinusal en el 92% y crecimiento ventricular izquierdo. La radiografía de tórax demostró cardiomegalia grado II en el 83% de los casos. El ecocardiograma mostró situs solitus y ausencia de conexión auriculoventricular derecha en el 92% de los casos. La conexión ventriculoarterial concordante fue la más frecuente (71%). Todos tuvieron comunicación interauricular; 21, comunicación interventricular, y 21, alteración del flujo pulmonar. La fracción de eyección del ventrículo principal (FEVP) del grupo total fue del 55% ± 10%; en los no operados, del 52% ± 12% y en los operados, del 58% ± 8% (diferencias sin significación estadística). Los factores que disminuyen la supervivencia son: comunicación interauricular ostium secundum, cifras de hemoglobina < 16 g/dl y la FEVP < 50%. El 54% de los pacientes recibió tratamiento quirúrgico, el 85% vive y la mayoría está en clase funcional I/II. De los no operados, el 82% vive y el 73% está en clase funcional I/II.ConclusionesLa comunicación interauricular amplia, la hemoglobina normal y la función sistólica del ventrículo principal normal fueron los factores que favorecieron la supervivencia de estos pacientes hasta la edad adulta. La ecocardiografía proporciona valiosa información al clínico y al cirujano para decidir las diferentes opciones terapéuticas y evaluar el seguimiento.