Clinical and Echocardiographic Characteristics of Scimitar Syndrome

Seven patients with scimitar syndrome underwent retrospective clinical and echocardiographic examination. The findings were: respiratory infection with dyspnea on moderate exercise in 90%, scimitar sign in 4 (57%), dextrocardia in 5 (71%), and atrial septal defect in five (71%), one of whom had patent ductus arteriosus. Overall, 2 patients had patent ductus arteriosus: one also had aortic coarctation and the other, a bicuspid aortic valve. Dilation of the right cavities was found in 5 (71%) and blunt edge in 5 (71%). In 2 patients, anomalous drainage was into the right atrium; in another 2, into the inferior vena cava; and in 3, towards the junction of the right atrium and the inferior vena cava. In 3 patients, drainage was obstructed. Six patients with cardiac abnormalities proceeded to surgery. Scimitar syndrome is a rare entity. In the large majority of patients (86%), diagnosis and follow-up can be performed echocardiographically.

Se realizó un estudio retrospectivo de 7 pacientes adultos con síndrome de la cimitarra mediante examen clínico y ecocardiográfico. Los resultados fueron infección respiratoria y disnea de medianos esfuerzos en el 90%, signo de la cimitarra en 4 (57%), dextrocardia en 5 (71%), comunicación interauricular en 5 (71%), uno de ellos con persistencia de conducto arterioso; 2 con persistencia de conducto arterioso, 1 de ellos con coartación de aorta y otro con aorta bivalva; dilatación de cavidades derechas en 5 (71%) y borde romo en 5 (71%). En 2 pacientes, el colector drenó la aurícula derecha, en 2 la vena cava inferior y en 3 la unión de la aurícula con la vena cava inferior; 3 tuvieron obstrucción del colector. Seis pacientes fueron intervenidos quirúrgicamente.El síndrome de la cimitarra es raro; su diagnóstico y su seguimiento se puede realizar mediante ecocardiografía en un alto porcentaje de casos (86%).