Treatment With Sildenafil, Bosentan, or Both in Children and Young People With Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension and Eisenmenger's Syndrome

Introduction and objectivesPulmonary arterial hypertension carries a poor prognosis in both adult and pediatric patients. Current understanding of the mechanisms underlying pulmonary arterial hypertension has enabled the rapid development of appropriate drugs, such as endothelin receptor antagonists and 5-phosphodiesterase inhibitors, that can be administered orally and which are generally well tolerated. The aims of the present study were to evaluate functional class and exercise capacity following long-term treatment with sildenafil or bosentan in patients with idiopathic pulmonary arterial hypertension and Eisenmenger's syndrome and to compare results in the 2 groups.MethodsSeven patients were included in the pulmonary arterial hypertension study, and diagnoses of idiopathic pulmonary arterial hypertension were confirmed. Five patients were treated with sildenafil, while 2 received bosentan. The 5 patients with a non-restrictive ventricular septal defect and pulmonary arterial hypertension were treated with sildenafil. In 1 patient, bosentan was added to the sildenafil.ResultsBoth sildenafil and bosentan significantly improved exercise capacity in patients with idiopathic pulmonary arterial hypertension. The treatment effect was less in those with Eisenmenger physiology. Although the improvement in World Health Organization functional class was greater in patients with idiopathic pulmonary arterial hypertension, it was significant in both groups.ConclusionsLong-term treatment with sildenafil and bosentan improved both exercise capacity and functional class in patients with idiopathic pulmonary arterial hypertension and in those with hypertension due to congenital heart disease. The changes were more marked in patients with idiopathic pulmonary arterial hypertension.

Introducción y objetivosLa hipertensión arterial pulmonar tiene mal pronóstico en pacientes adultos y pediátricos. El conocimiento actual de los mecanismos que condicionan la hipertensión arterial pulmonar ha permitido descubrir medicamentos como los antagonistas de los receptores de la endotelina e inhibidores de la 5-fosfodieste- rasa, administrables ambos por vía oral y generalmente bien tolerados. En este estudio se valora la capacidad funcional y la tolerancia al ejercicio en el tratamiento a largo plazo con sildenafilo o bosentán en pacientes con hipertensión arterial pulmonar idiopática y síndrome de Eisenmenger, y se comparan los resultados en ambos grupos de pacientes.MétodosSiete pacientes fueron incluidos en el protocolo de estudio de la hipertensión arterial pulmonar, y en ellos se confirmó el diagnóstico de hipertensión arterial pulmonar idiopática. Se trató con sildenafilo a 5 pacientes y con bosentán a 2. Cinco pacientes con comunicación interventricular no restrictiva e hipertensión arterial pulmonar fueron tratados con sildenafilo. En uno de ellos se añadió bosentán al tratamiento con sildenafilo.ResultadosEl sildenafilo y el bosentán mejoraron significativamente la capacidad de ejercicio en pacientes con hipertensión arterial pulmonar idiopática. El efecto fue menor en los pacientes con fisiología de síndrome de Eisenmenger. La mejoría en la clase funcional de la Organización Mundial de la Salud fue mayor en los pacientes con hipertensión arterial pulmonar idiopática, aunque fue significativa en ambos grupos.ConclusionesEl tratamiento a largo plazo con sildenafilo y bosentán mejora la capacidad de ejercicio y la clase funcional en la hipertensión arterial pulmonar idiopática y debida a cardiopatías congénitas. Los cambios son más llamativos en los pacientes con hipertensión arterial pulmonar idiopática.