Muerte súbita en pacientes sin cardiopatía estructural

ResumenEl síndrome de QT largo, el síndrome de QT corto, el síndrome de Brugada y la taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica son trastornos eléctricos primarios que predisponen a muerte súbita en ausencia de cardiopatía estructural. La estratificación del riesgo en estas enfermedades es fundamental para identificar a los pacientes con peor pronóstico. En el síndrome de QT largo y el síndrome de Brugada, numerosos estudios han establecido que los principales factores pronósticos son clínicos y se basan en la presencia de síntomas previos, los hallazgos del ECG, el sexo y, en el caso del síndrome de Brugada, la inducibilidad de arritmias en el estudio electrofisiológico. Por el escaso número de casos descritos, actualmente disponemos de poca información acerca de las variables implicadas en el pronóstico del síndrome de QT corto y la taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica. Esta revisión resume nuestro conocimiento actual sobre la estratificación del riesgo en estos cuatro trastornos hereditarios arritmogénicos.

Long-QT syndrome, short-QT syndrome, Brugada syndrome and catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia are all primary electrical disorders that predispose patients to sudden death in the absence of structural heart disease. Risk stratification in these conditions is essential for identifying those patients with a poor prognosis. In long-QT and Brugada syndromes, a number of studies have shown that the main prognostic factors are clinical, namely the presence of previous symptoms, ECG findings, sex and, in the case of Brugada syndrome, the inducibility of ventricular arrhythmias during electrophysiologic investigations. Because very few cases have been described, little information is currently available about prognostic variables in short-QT syndrome or catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. This article reviews what is currently known about risk stratification in these four hereditary arrhythmogenic disorders.