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3019574 Revista Española de Cardiología Suplementos 2009 10 Pages PDF
Abstract

Actualmente, más del 85% de los pacientes que nacen con una cardiopatía congénita alcanzan la vida adulta, muchos de ellos gracias a procedimientos quirúrgicos o hemodinámicos realizados durante la infancia. De los pacientes mayores de 18 años con cardiopatías congénitas, se estima que casi un 20% necesitan en algún momento de su evolución un procedimiento intervencionista, la mayor parte de las veces quirúrgico, debido bien a diagnósticos fuera de la edad infantil en el caso de las cardiopatías más benignas, bien a la existencia de lesiones residuales, secuelas y/o complicaciones en el caso de las formas más complejas intervenidas en etapas precoces de la vida. La intervención o la reintervención de estos pacientes durante la edad adulta, excluido el grupo más sencillo de las comunicaciones interauriculares con o sin drenaje venoso pulmonar anómalo asociado, constituyen una nueva subespecialidad de la cirugía cardiovascular, con tendencia general a que las realicen cirujanos cardiacos que habitualmente operan cardiopatías congénitas. Cuando estas afecciones alcanzan un estadio final debido a la disfunción severa de uno o ambos ventrículos, problemas técnicos quirúrgicos que impliquen alto riesgo para una cirugía convencional o la presencia de hipertensión pulmonar secundaria a enfermedad vascular pulmonar, todavía restan como armas terapéuticas los trasplantes de órganos intratorácicos: corazón y pulmones, sea en bloque o por separado.El objeto de este artículo es la revisión retrospectiva del subgrupo más complejo de congénitos adultos intervenidos en la Unidad de Cardiopatías Congénitas del Adulto del Hospital La Paz, aquellos que habían sufrido operaciones previas, bien para reparar una cardiopatía sólo paliada, bien para tratar lesiones residuales o secuelas de una cardiopatía previamente corregida, así como reflejar la experiencia del Hospital Puerta de Hierro en el trasplante de órganos intratorácicos en adultos con cardiopatías congénitas.

Today, more than 85% of patients born with congenital heart disease survive into adulthood, mainly thanks to surgical or percutaneous treatment during childhood. Almost 20% of affected patients aged over 18 years will require an intervention, usually surgical, at some point because, in its more benign form, congenital heart disease may be diagnosed outside childhood and, in more complex forms, because of the presence of residual lesions, sequelae or complications of disease that has already been treated during the early stages of life. Primary or repeat interventions in these patients during adulthood, excluding those with simpler conditions such as atrial septal defects with or without associated anomalous pulmonary venous drainage, has given rise to a new subspecialty in cardiovascular surgery, which generally involves heart surgeons who regularly treat congenital heart disease. When these conditions reach the end-stage because of severe dysfunction of one or both ventricles, or because there are technical problems which make conventional surgery a high-risk option, or because of the presence of pulmonary hypertension secondary to pulmonary vascular disease, there is still the possibility of thoracic organ transplantation: either combined or separate heart and lung transplantation. The aim of this article was provide a retrospective review of the subgroup of adults with the most complex forms of congenital heart disease who were treated at the Adult Congenital Heart Disease Unit, La Paz Hospital, Madrid, Spain, namely those who had undergone previous surgery and who required surgical correction of heart disease that had been treated only palliatively or who had residual lesions or sequelae from previously treated heart disease. The article also describes experience with thoracic organ transplantation in adults with congenital heart disease at the Puerta de Hierro Hospital in Madrid.

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Authors
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