Tratamiento de necrólisis epidérmica tóxica con ciclosporina A

ResumenEl síndrome de Lyell o necrólisis epidérmica tóxica (NET) es una toxicodermia extremadamente grave e infrecuente; se caracteriza por la necrosis y el posterior desprendimiento de la epidermis en grandes áreas cutáneas tras una reacción idiosincrásica a un fármaco. Los pacientes que la padecen presentan idénticas complicaciones fisiopatológicas que los grandes quemados.Tradicionalmente se ha tratado con inmunomoduladores como los corticoides, inmunoglobulinas, ciclofosfamida, talidomida o plasmaférisis, obteniéndose una respuesta variable y en algunos casos contradictoria.Desde finales de los años noventa, se ha ensayado en series limitadas la ciclosporina A como inmunomodulador único en pacientes con NET, mejorando resultados en términos de supervivencia respecto a estudios con otros fármacos.En este artículo se presentan 3 casos consecutivos de NET tratados con ciclosporina A.

Lyell's syndrome or toxic epidermal necrolysis (TEN) is an extremely rare and dangerous severe skin disorder characterized by a high proportion of cutaneous lesions leading to necrosis and subsequent shedding of the epidermis over large areas of skin after an idiosyncratic reaction triggered by a drug. The patients who suffer it pathophysiologically have similar complications to those seen in major burns.TEN traditionally has been treated with immunomodulators such as glucocorticoids, intravenous gammaglobulin, cyclophosphamide, thalidomide or plasmapheresis. A variable, and sometimes contradictory response, has been obtained in some series.Cyclosporin A has been tested as a single immunomodulator in patients with TEN since the end of the 90 s in a limited number series. The results have improved in regards to survival compared with studies with other drugs.We report three consecutive cases of toxic epidermal necrolysis treated with cyclosporin A in this article.