Dermolipectomie abdominale et mastectomie bilatérale subtotale dans le cadre d’une calciphylaxie : à propos d’un cas et mise au point

RésuméLa calciphylaxie ou artériolopathie calcique est une pathologie rare obstructive des artères de petit calibre du tissu cutané et sous-cutané au pronostic très sombre. Principalement décrite chez les insuffisants rénaux en phase terminale, on retrouve dans la littérature quelques cas chez des patients non insuffisants rénaux. Les principaux facteurs de risque identifiés en dehors de l’insuffisance rénale et des troubles du métabolisme phosphocalciques sont le sexe féminin, l’obésité, le terrain vasculaire, le diabète, la prise d’anti-vitamine K au long cours (AVK). Nous avons été confrontés à un cas exceptionnel de calciphylaxie de l’abdomen, de la face inférieure des seins et du haut des cuisses chez une patiente avec fonction rénale et métabolisme phosphocalcique normaux. Elle avait pour principaux facteurs de risque une maladie thromboembolique veineuse avec traitement par AVK au long cours et une obésité avec perte de poids majeure récente. La patiente a bénéficié d’une approche multidisciplinaire dermatologique, chirurgicale et réanimatoire permettant une régression et une stabilisation de la pathologie en quatorze semaines. La prise en charge multidisciplinaire est une nécessité bien que la place de la chirurgie ne soit pas clairement définie. Nous rapportons une observation dans laquelle l’exérèse chirurgicale large et précoce des lésions de calciphylaxie a permis d’obtenir une évolution favorable. Nous proposons ensuite une stratégie thérapeutique, après revue de la littérature.

SummaryCalciphylaxis or calcific arteriolopathy is a rare, life-threatening obstructive pathology of the small cutaneous and subcutaneous vessels. It mainly affects patients with chronic renal failure but it also has been described in patients with normal renal function. The principal risks factors apart from renal failure and phosphocalcic metabolism imbalance are: the female sex, obesity, peripheral vascular disease, diabetes and oral anti-coagulation. We present a very rare case of abdominal, mammarian and upper thighs calciphylaxis in a patient with normal renal function. She presented a severe obesity with a recent important loss of weight and had been treated by oral anticoagulants for a long time. She benefited of a multidisciplinary approach with dermatologists, plastic surgeons and anesthesists permitting a recovery in fourteen weeks. Multidisciplinary approach is necessary but the place of the surgery is not well defined. We report a case in which early and wide surgical approach permitted to obtain a favourable evolution of the pathology. Then, we propose a therapeutic strategy after review of the literature.