Une tumeur rare du nerf médian chez le jeune enfant : le périneuriome intraneural. À propos d’un cas clinique

RésuméLe périneuriome intraneural (PIN) est une tumeur nerveuse bénigne isolée et rare, touchant principalement l’adolescent et l’adulte jeune. Elle se caractérise par une prolifération localisée de cellules périneurales infiltrant l’endonèvre, responsable de l’aspect macroscopique de nerf hypertrophié. Le retentissement clinique est habituellement un déficit moteur. Nous rapportons le cas d’un garçon de 3 ans, adressé pour une tuméfaction sous-cutanée indolore de la face palmaire de la main droite, sans déficit moteur. Les examens complémentaires réalisés en préopératoire retrouvaient une volumineuse tumeur développée aux dépens du nerf médian, évocatrice de schwannome. Nous avons réalisé une exploration chirurgicale. La lésion retrouvée n’était pas clivable du nerf médian sans entraîner de séquelles motrices et sensitives. Nous avons donc réalisé une neurolyse des fascicules hypertrophiés et des microbiopsies à visée histologique qui ont permis d’éliminer une tumeur maligne et de faire le diagnostic de PIN du nerf médian. Une surveillance clinique annuelle a été mise en place, afin de dépister l’apparition d’un trouble fonctionnel, en particulier un déficit moteur.

SummaryIntraneural perineurioma is a rare benign peripheral sheath tumor, which is most prevalent in adolescents and young adults. It is characterized by focal perineural cell proliferation infiltrating the endoneurium leading to the macroscopic aspect of hypertrophic nerve. It typically presents a loss of motor function in the involved nerve. We report the case of a 3-year-old boy presented with painless, subcutaneous mass on the palmar aspect of his right hand without loss of motor function. Imaging studies showed a large mass within the median nerve suggesting schwannoma. Surgical exploration was undertaken. The tumor could not be removed without leading to motor and sensitive loss. Neurolysis of the hypertrophic fascicles was performed. Microbiopsies ruled out malignant tumor and could make the diagnosis of intraneural perineurioma of the median nerve. An annual clinical follow-up has been decided in order to detect any functional trouble such as loss of motor function.