Prise en charge du neurofibrome plexiforme isolé de l’enfant : à propos de quatre observations

RésuméLe neurofibrome plexiforme est une tumeur rare et bénigne souvent associée à la neurofibromatose de type 1 (NF1) ou maladie de Von Recklinghausen. Présent dans un tiers des cas des NF1, il existe des formes isolées dont le diagnostic doit rester un diagnostic d’élimination. Nous rapportons quatre observations de neurofibromes plexiformes isolés de topographie différentes tous découverts chez l’enfant et discutons du bilan préthérapeutique, de la prise en charge chirurgicale et du suivi à long terme.

SummaryPlexiform neurofibroma is a rare and benign tumor often associated with type 1 neurofibromatosis (NF1) or Von Recklinghausen's disease. Present in one third of cases of NF1, there are isolated forms where the diagnosis should remain a diagnosis of exclusion. We report four cases of isolated plexiform neurofibromas found in children from topographies and we discuss the pretherapeutic assessment, the surgical management and the long-term follow-up.