Cutis verticis gyrata primitif essentiel : cas clinique et revue de la littérature

RésuméIntroductionLe cutis verticis gyrata (CVG), ou pachydermie vorticellée du cuir chevelu, est une maladie rare et lentement évolutive de la peau du scalp. Elle est caractérisée par une hypertrophie et une hyperlaxité cutanée formant des plis semblables aux gyri du cortex cérébral. Ces plis peuvent être à l’origine de macération, de complications cutanées infectieuses et d’une gêne sociale et esthétique importante. Il existe deux formes de CVG : primitif (essentiel ou non essentiel) et secondaire. Seuls 15 cas opérés sont rapportés dans la littérature.Cas cliniqueNous rapportons le cas d’un patient de 18 ans, présentant une forme primitive essentielle de CVG ayant débuté à l’adolescence. Le malade présentait une déformation du scalp avec de nombreux plis longitudinaux du vertex et transversaux occipitaux. Il n’existait pas de complication cutanée. Sa demande était motivée par une gêne sociale et esthétique. Nous présentons les résultats à six mois du traitement chirurgical, qui consistait en une résection de l’excédent cutané dans un plan transversal et longitudinal.DiscussionLe traitement de cette maladie est chirurgical, par l’excision des plis cutanés et remise en tension du scalp. Le schéma d’excision peut être variable et doit s’adapter à l’axe des plis. Le nombre et la localisation des incisions doivent préserver la vascularisation des lambeaux de scalp et tenir compte du caractère évolutif de cette pathologie. Les auteurs discutent la planification préopératoire et les options chirurgicales : axe de résection, résections cutanées itératives et incisions de galéa.ConclusionLe traitement chirurgical du CVG permet d’améliorer l’aspect esthétique du scalp mais ne prévient pas la récidive. Les résections selon un axe longitudinal et vertical, complétées par des incisions de la galéa pour les plis résiduels, nous semblent être la meilleure option. La localisation des résections sur le cuir chevelu doit tenir compte du caractère itératif de la chirurgie.

SummaryIntroductionCutis verticis gyrata (CVG) is a rare and slowly progressive deformity of the scalp with thick gyrated skin folds and ridges which are similar to gyri of the brain cortex. Those folds can lead to local skin infections, to a social and cosmetic complain. CVG can be classified into two forms: primary (essential and non-essential) and secondary. To date, fifteen operated cases of primary essential CVG have been reported in the medical literature.Case reportWe report the case of an 18 year-old male patient with a primary essential CVG. There were several large skin folds in the sagittal axis on the vertex region, and in the coronal axis on the occipital region. He did not present any cutaneous complication. His main complains was the unaesthetic aspect of his scalp with a psychological complex. The disease had occurred during puberty. We present the excision pattern and the results with a six months follow-up.ConclusionCVG can be treated surgically with resection of the thickened excess skin in coronal and sagittal axis. Scalp lift must be effective all over the different areas of the scalp. The scalp flaps must have a reliable vascularisation. Combined incisions of the galea help to treat the residual folds. The excision pattern must be reproductible, as this disease is progressive.