Intérêt d’un péroné vascularisé pour la reconstruction du rachis dans le cadre d’une neurofibromatose de type 1

RésuméNous présentons un cas de reconstruction de rachis thoracique dysplasique par un lambeau vascularisé de péroné chez une patiente atteinte d’une maladie de Recklinghausen. Il s’agit d’une jeune fille de 13 ans atteinte d’une neurofibromatose de type 1 qui a développé au cours de sa croissance une cyphoscoliose thoracique à convexité gauche sur un rachis dysplasique. Il existait une déformation importante avec tassement de T9 secondaire à un scaloping sévère du rachis thoracique, responsable d’un début de compression médullaire provoquant des dorsalgies, une sciatalgie droite et un syndrome pyramidal des membres inférieurs. L’intervention chirurgicale a consisté en une libération médullaire par corporectomie T9–T10, ostéosynthèse et arthrodèse T3–L3. Une greffe intercorporéale T8–T11 de péroné vascularisé a été réalisé, le lambeau étant anastomosé sur un pédicule intercostal. Les suites opératoires ont permis de constater une régression du syndrome pyramidal et une normalisation progressive de la marche. À un an de recul, les radiographies montrent une bonne consolidation et un montage stable. Une revue de la littérature montre que ce type de montage avec apport d’os vascularisé est recommandé pour combler le défect osseux rachidien créé par la chirurgie dans un contexte tumoral, infectieux, traumatique ou dégénératif. Un lambeau osseux vascularisé permet une consolidation osseuse rapide, solide dans le temps avec de faibles complications infectieuses alors que les greffes osseuses non vascularisées s’exposent à des problèmes de résorption et de fragilité entraînant une instabilité des montages.

We report a case of reconstruction of a dysplasic thoracic spine with vascularized fibula in Recklinghausen’s disease. We present the case of a thirteen-year-old lady with neurofibromatosis type 1 who developed a dystrophic thoracic kyphoscoliosis. A T9 compression due to a severe scaloping of the thoracic spine caused an important deformation and a medullar compression (with dorsal pain, right sciatica and a pyramidal syndrome). The surgery consisted in medullar liberation by a T9–T10 corporectomy and an osteosynthesis with arthrodesis T3–L3. A free vascularized fibula bone graft, with an end-to-end anastomosis on a thoracic pedicle, was realized to fill the T8–T11 spinal defect. All the symptoms decreased after surgery and the patient could walk normally few months later. At one-year follow-up the radiographs showed a stable montage and a solid bony fusion. Analysing the literature, vascularized bone graft can be recommended to fill the bony spinal defect due to surgery in cases of tumor, infection, trauma or severe scoliosis. Compared to non-vascularized grafts, which are exposed to resorption, fatigue fracture and then instability, the vascularized fibula grafts provide a rapid fusion, a biomechanically stable and long-standing support with low risks of infection.