La maladie de Launois-Bensaude : description, prise en charge. À propos de dix patients opérés

RésuméLa maladie de Launois-Bensaude est une pathologie rare caractérisée par la présence de multiples lipomes de disposition symétrique non encapsulés à prédominance cervicofaciale. Elle survient surtout chez l’homme entre 35 et 50 ans. La maladie est fréquemment associée à un alcoolisme, une hépatopathie, une intolérance au glucose, une hyperuricémie et un cancer des voies aérodigestives supérieures. L’évaluation clinique préopératoire des patients doit donc être minutieuse. Le traitement médical a peu d’effet sur la maladie, mais corrige les perturbations métaboliques et le surpoids. Le seul traitement efficace est chirurgical et doit être envisagé après un sevrage alcoolique. Il repose sur l’exérèse chirurgicale et la liposuccion. Il est réputé difficile en raison du caractère hémorragique et infiltrant des masses lipomateuses et de la tendance à la récidive, surtout après liposuccion. Toutefois, les bons résultats obtenus sur une série de dix patients doivent inciter à opérer ces patients souffrant physiquement et psychologiquement.

SummaryLaunois-Bensaude syndrome is a rare pathology. The presence of multiple, symetric, non encapsulated lipomatous masses in the face, neck, upper arms and upper trunk is typical. Men are especially affected between age of 35 and 50. The disease is frequently associated with alcoholism, hepatopathy, glucose intolerance, hyperuricemia, and malignant tumors of the upper airways, requiring thorough clinical evaluation of all patients. Cosmetic deformity and compression lead patients to seek treatment. Therapy is difficult. Dietary treatment and weight loss are of limited value in the management of this pathology. Surgery is the only effective treatment. The surgeon must make sure that the patient has ceased his alcohol abuse before performing this treatment. Conventional surgery or liposuction are used to restore a normal social life to these patients, deformed by their disease. This surgical management has a severe tendency to haemorrhage, dissection is complicated by infiltrations of neighbouring tissue and is frequently followed by recurrence, mainly after liposuction. Nevertheless, based on a review of ten cases, good results of surgical removal must prompt to operate them on.