Tumeurs et malformations vasculaires, classification anatomopathologique et imagerie

RésuméLa classification des « angiomes », tumeurs et malformations vasculaires, a longtemps été confuse. La Société internationale pour l'étude des anomalies vasculaires (International Society for the Study of Vascular Anomalies ISSVA) a récemment adopté un schéma de classification qui distingue les tumeurs vasculaires (lésions comportant une prolifération cellulaire manifeste) des malformations vasculaires, dues à une perturbation innée de la morphogenèse vasculaire. Ce schéma permet de distinguer deux groupes de lésions de pathogénie, d'évolution et de traitement différents et qui nécessitent des stratégies diagnostiques différentes. La tumeur vasculaire la plus fréquente est l'hémangiome infantile. Si son aspect et son évolution cliniques sont connus depuis longtemps, des progrès ont été réalisés récemment quant à sa caractérisation phénotypique et à son histogenèse. Des nombreuses autres tumeurs vasculaires qui ont été décrites dans les dernières années, seuls les hémangiomes congénitaux, les tumeurs qui peuvent se compliquer d'une thrombocytopénie profonde (syndrome de Kasabach et Merritt) et les tumeurs vasculaires associées au syndrome de Maffucci seront décrites. Les malformations vasculaires, quant à elles, peuvent être classées en fonction du type de vaisseau(x) qui les constitue(nt). Un tableau général de classification est présenté qui distingue les malformations des troncs vasculaires des malformations plus intimement mêlées aux tissus. Les syndromes malformatifs à composante vasculaire trouvent également leur place dans ce tableau. Les malformations les plus fréquentes sont décrites dans leurs aspects clinique, histologique et radiologique — malformations capillaires, veineuses (dans leurs différentes formes), lymphatiques et artérioveineuses. Cette classification permet de clarifier la nosologie de ce domaine complexe et a pour ambition de fournir un langage commun, permettant une meilleure compréhension entre les différents spécialistes qui doivent concourir, dans une approche multidisciplinaire, au diagnostic et au traitement de ces lésions.

The understanding of vascular anomalies (vascular tumours and vascular malformations) was obscured, for a long time, by confusion and uncertainties in nosology and terminology. The International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) recently adopted a classification scheme, clearly separating vascular tumours (hemangiomas of different types) which result from active cell proliferation, from vascular malformations, which are inborn defects in vascular morphogenesis. These two types of lesions have different clinical behaviour and require different diagnostic and therapeutic strategies. The most frequent vascular tumour is infantile hemangioma. Its clinical aspects and evolution are well-known. New data have been recently obtained concerning the phenotype of tumour cells and its histogenesis. Of the numerous new vascular tumours, which have been recently described, only the congenital hemangiomas, the vascular tumours associated with the Maffucci syndrome and the tumours that may be complicated by a profound thrombocytopenia (Kasabach and Merritt phenomenon) will be considered. Vascular malformations can be classified according to the vessel(s) types they are composed of. A classification table is presented, separating the malformations of vascular trunks from tissular malformations which are more intimately embedded in the surrounding tissues. The different syndromes associated with vascular anomalies take also place in this table. The clinical, imaging and histological aspects of the most frequent malformations (capillary, venous, lymphatic and arteriovenous) are presented. This classification intend to clarify the nosology and terminology of the complex field of vascular tumours and malformation and to offer a common language to the different physicians and specialists contributing, preferably with a interdisciplinary approach, to the diagnosis and treatment of these difficult lesions.