Aspects cliniques des malformations capillaires

RésuméLes malformations capillaires (MC) sont des anomalies du lit capillaire dermique superficiel. Ces malformations vasculaires à faible débit siègent en tout point du corps et sont toujours latéralisées, à l'exception du nævus de Unna. Présentes dès la naissance, elles grandissent proportionnellement à l'enfant. Dans un certain nombre de cas, les malformations capillaires sont le marqueur prémonitoire d'un syndrome plus complexe tel le syndrome de Sturge Weber. Les malformations capillaires ectasiques de type télangiectasique peuvent être cutanées, isolées, multiples, diffuses ou systématisées. Elles s'associent parfois à des modifications de l'épiderme. Ces différentes anomalies peuvent également s'intégrer dans des syndromes plus complexes tels la maladie de Fabry, la maladie d'Osler-Rendu ou le cutis marmorata telangiectatica congenita (CMTC). Ce chapitre détaille les différents aspects cliniques des malformations capillaires.

Capillary malformations (CM) are defects of the dermal capillary bed. These slow-flow malformations can affect any part of the body and are always lateralized, despite Unna's naevus. Present at birth, they grow proportionally with the child. In rare instance, they can be part of a more complex syndrome such as Sturge-Weber syndrome. Ectatic CMs of telangiectatic types can be cutaneous, isolated, multiples, diffuse or generalized. In rare instance, they can be associated with epidermal modifications. They can also be part of a syndrome such as Fabry disease, Osler-Weber-Rendu disorder or Cutis marmorata telangiectatica congenita (CMTC). This chapter details the various clinical aspects of CMs.