Les malformations lymphatiques : aspects cliniques et évolution

RésuméLes malformations lymphatiques (ML) sont des malformations vasculaires fréquentes. Elles regroupent trois types d'atteinte du développement du système lymphatique : les anomalies des vaisseaux et des nœuds (les malformations tronculaires MLT) ; les anomalies kystiques, superficielles ou profondes, uni- ou multikystiques (les malformations extratronculaires MLET) et les anomalies hémolymphatiques qui combinent des malformations veineuses, artérielles ou capillaires à des ML. Les MLET ont une distribution ubiquitaire mais la majorité se situe dans la région cervicale ou axillaire. Le plus souvent, le diagnostic se fait à la naissance et dans 80 à 90 % des cas avant l'âge de deux ans. Les aspects cliniques sont très variables : on retrouve en effet des MLET superficielles (vésiculaires) et des MLET profondes, circonscrites ou infiltrantes, mono- ou multikystiques. D'une manière générale, elles ont tendance à augmenter en volume et à s'étendre avec l'âge et à se stabiliser vers la puberté, sans aucune tendance à la régression spontanée. Des complications (hémorragies, infections, phénomènes de compression) spécifiques à leur localisation peuvent avoir des conséquences graves. On retrouve également des complications à type d'hypertrophie du squelette et des tissus mous. Les MLT sont généralement situées au membre inférieur. On distingue les lymphœdèmes néonataux (entrant souvent dans un contexte polymalformatif) et les lymphœdèmes tardifs. Toutes les formes de combinaison hémolymphatique peuvent être retrouvées. Elles sont généralement localisées au niveau des extrémités et sont souvent unilatérales. Elles sont généralement sporadiques mais peuvent être retrouvées dans des syndromes polymalformatifs (Klippel-Trénaunay, Parkes-Weber, Protée, Maffucci).

Lymphatic malformations (LM) are the most frequent vascular malformations. There are three types of lesions involving lymphatic development that must be included in LM: vascular anomalies and knots (truncal malformations [TLM]); cystic anomalies, superficial or deep, uni- or multicystic (extratruncal malformations [ETLM]) and hemolymphatic anomalies which combine venous, arterial, or capillary malformations with LM.ETLM can be ubiquitously distributed but most are located in the cervical or axillary regions. Most ETLM are diagnosed at birth and in 80–90% of the cases before the age of 2. The clinical aspects are extremely variable: superficial ETLM (vesicular) and deep ETLM, localised or diffuse, mono- or multicystic. TLM are generally located on a lower limb with neonatal lymphatic oedema (often in a polymalformation context). All forms of the hemolymphatic combination can be identified. They are generally located on the limbs and are often unilateral. They are usually sporadic but can also be can be found in polymalformation syndromes (Klippel-Trénaunay, Parkes-Weber, Protée, Maffucci). ETLM generally tend to increase in volume and spread with age with stabilisation at puberty. They do not tend to spontaneously regress. Specific local complications can have serious consequences. They are linked to haemorrhaging, infections and compression phenomena. There can also be complications such as skeletal and soft tissue hypertrophy.