À propos d'une hyperparathyroïdie maligne historique à localisations métastatiques inhabituelles

Le carcinome de la glande parathyroïde est une tumeur maligne hypersécrétante, rare, de diagnostic difficile, dont le traitement est, avant tout, chirurgical. Il peut être suspecté en préopératoire devant un syndrome d'hyperparathyroïdie primaire sévère inhabituel, puis en peropératoire par l'aspect, la taille et l'extension locale de la glande tumorale aux tissus avoisinants. Il est confirmé par l'analyse histopathologique macro- et microscopique et par des indicateurs cliniques comme des récidives locales ou des métastases. Des techniques immunohistochimiques spécifiques, à visée histodiagnostique, ont récemment été évaluées avec succès. Associées aux critères de Schantz et Castelman, elles peuvent renforcer le diagnostic. Le bilan préopératoire de localisation repose sur l'échographie, la scintigraphie métabolique au 99mTc-sestamibi et l'IRM cervicomédiastinale qui permet de préciser l'extension locorégionale. Le pronostic dépend essentiellement de la possibilité de réaliser d'emblée une exérèse chirurgicale complète. Dans certaines formes très agressives, une radiothérapie complémentaire postopératoire est susceptible d'améliorer le contrôle tumoral locorégional. La chimiothérapie seule ou en association n'a pas fait la preuve de son efficacité. L'évolution et le contrôle de la maladie sont surveillés aisément par le dosage régulier de la calcémie et de la parathormonémie.