Syndrome de Nelson : évolution d'un adénome hypophysaire corticotrope agressif

Dans les années 1950, le syndrome de Nelson a été défini comme l'association d'un macroadénome corticotrope avec sécrétion élevée d'ACTH après surrénalectomie bilatérale. Les moyens modernes d'imagerie hypophysaire et les dosages fiables d'ACTH permettent de définir actuellement ce syndrome comme l'évolution d'un microadénome corticotrope ou d'un macroadénome corticotrope agressif. L'identification de facteurs prédictifs d'évolutivité constitue la problématique actuelle. À la lumière de la littérature, l'analyse de l'observation rapportée confirme la définition du syndrome de Nelson et oriente vers des facteurs prédictifs d'évolutivité tumorale après surrénalectomie : le jeune âge des patients au diagnostic, la présence d'un reliquat tumoral visible à l'imagerie avant la surrénalectomie, les signes cytologiques d'agressivité de l'adénome corticotrope (Ki-67 > 3 %, mitoses, PTTG nucléaire) et l'augmentation importante des taux d'ACTH dans les premiers mois qui suivent la surrénalectomie.