Absence of hypogonadism in a male patient with a giant prolactinoma: A clinical paradox

BackgroundImpotence and decreased libido are the cardinal features of prolactinomas in males. We describe the unusual clinical, pathological and biochemical features in a male patient with a giant prolactinoma and normal gonadal function.Case ReportA 57 year-old man presented with visual symptoms related to a 30 × 25 × 60 mm tumor of the sella and skull base. Biopsy revealed a pituitary adenoma and subsequent hormone profiles demonstrated grossly elevated serum prolactin (131,412 ng/ml), LH at the upper limit of normal and normal testosterone. The patient had no symptoms of decreased libido or impotence related to this giant prolactinoma. Immunohistochemistry revealed a tumor that was positive for prolactin, alpha-subunit and LH. Cabergoline greatly reduced prolactin levels but these remained above normal. LH, testosterone and alpha-subunit levels were decreased in parallel. Loss of libido and impotence became apparent when testosterone fell below normal, a situation that resolved with further cabergoline treatment and prolactin inhibition and testosterone therapy.ConclusionsSexual dysfunction is a hallmark of prolactinomas in males. Tumors that co-secrete prolactin and LH are extremely rare and this is the first such case reported in an adult male. In this case, normal testosterone was maintained by intact LH levels even in the face of the highest prolactin level reported to date.

RésuméIntroductionL’impuissance sexuelle et la diminution de libido sont les symptômes principaux du prolactinome chez l’homme. Nous décrivons un cas inhabituel sur les plans clinique, anatomopathologique et biologique chez un homme souffrant d’un prolactinome géant mais gardant une fonction gonadique normale.Cas cliniqueUn homme de 57 ans s’est présenté à la consultation avec des symptômes visuels en relation avec une tumeur de la selle turcique et de la base du crâne de 30 × 25 × 60 mm. La biopsie a révélé un adénome hypophysaire et les dosages hormonaux qui ont suivi ont révélé un taux de prolactine de 131 412 ng/ml. La LH était à la limite supérieure de la normale et la testostérone était normale. Le patient n’avait pas de diminution de libido, ni d’impuissance sexuelle en relation avec ce prolactinome géant. L’immunohistochimie a révélé une tumeur positive pour la prolactine, la sous-unité alpha et la LH. Un traitement par cabergoline a permis de réduire fortement le taux de prolactine sans toutefois le normaliser. Les taux de LH, testostérone et sous-unité alpha ont été diminués en parallèle. Le patient a alors observé une diminution de libido et une impuissance sexuelle qui sont devenues importantes lorsque la testostérone est tombée sous la barre inférieure de la normale.ConclusionLa dysfonction sexuelle est un signe évident des prolactinomes chez l’homme. Une tumeur qui cosécrète prolactine et LH est extrêmement rare et le cas que nous rapportons est le premier rapporté chez un homme adulte. Dans ce cas, la valeur de testostérone normale était maintenue par la LH intacte qui était sécrétée par la tumeur malgré les valeurs les plus élevées de prolactine rapportées jusqu’à ce jour.