Cortico-responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis (SREAT): about two case reports characterized by a gap between the diagnosis of autoimmune thyroiditis and neurological disorders

RésuméNous rapportons deux observations d'encéphalopathies de Hashimoto qui offrent la particularité rare, que dix à 20 années ont séparé les manifestations neurologiques et la mise en évidence d'une auto-immunité antithyroïdienne. Très peu d'observations similaires ont été rapportées jusqu'alors. Un tel délai ne peut qu'accentuer la difficulté de retenir cette cause d'encéphalopathie déjà volontiers ignorée. Ici, comme cela signe cette entité, la corticothérapie a fait disparaître de manière spectaculaire l'ensemble des symptômes. Nos deux patients n'ont présenté aucune rechute trois ans après l'arrêt de tout traitement. Nous suggérons de rechercher la présence d'anticorps antithyroïdien devant tout tableau neuropsychiatrique inexpliqué, aigu ou subaigu et de présentation très polymorphe. Chez des sujets âgés cette cause de démence ne doit pas être exclue tant le traitement peut être aisé, quoique dans ce contexte la maladie de Creutzfeldt-Jacob et surtout la maladie d'Alzheimer soient plus plausibles. Une brève revue synthétique de la littérature est effectuée.

We report two cases of steroid responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis (SREAT) often called “Hashimoto's encephalopathy” in which the neurological manifestations develop years before or after the Hashimoto's diagnosis. Because of this specific presentation, the etiological diagnosis of this type of encephalopathy can be a difficult task. In our patients there was a gap of 10 to 20 years between the proof of autoimmune thyroiditis and the neurological symptoms. Case reports of this type of presentation are rare in the literature. A dramatic responsiveness to steroids with total recovery, after several relapses, was confirmed 3 years after the end of treatment. We suggest that antithyroid antibodies should be checked in all patients with unexplained acute or subacute encephalopathy even in elderly subjects in whom the most important differential diagnosis with Creutzfeldt-Jacob disease remains rapidly progressive Alzheimer's disease. A brief review of the literature is proposed.