Carcinoma sarcomatoide en paciente diagnosticado de síndrome de Sjögren

ResumenEl carcinoma sarcomatoide de intestino delgado es un tumor extremadamente raro cuyas manifestaciones clínicas son insidiosas e inespecíficas, las cuales abarcan desde tumor abdominal difuso, hasta hemorragia gastrointestinal u obstrucción intestinal. Estos datos explican el retraso importante del diagnóstico definitivo, la poca eficacia del tratamiento y el pronóstico reservado. Hasta el momento existen solamente 20 casos publicados. En el presente trabajo se presenta un caso de carcinoma sarcomatoide con localización yeyunal, y se subrayan las peculiaridades clínico-patológicas, a la vez que se discute una asociación hipotética con la enfermedad autoinmunitaria el síndrome de Sjögren.

Sarcomatoid carcinoma is an extremely rare small bowel tumor whose clinical manifestations are insidious and nonspecific, ranging from diffuse abdominal pain to gastrointestinal bleeding or intestinal occlusion. Thus, diagnostic delay is highly common with poor treatment outcome and prognosis. To date, only 20 cases have been reported in the literature. We describe the case of a small bowel sarcomatoid carcinoma localized in the jejunum, with emphasis on the clinical and pathological features of this entity. The hypothetical association with Sjögren's syndrome, an autoimmune disease, is also discussed.