Un cas d’hépatite auto-immune

RésuméLes hépatites auto-immunes (HAI) sont des maladies de cause inconnue affectant les enfants et les adultes de tout âge, avec une nette prédominance féminine. Le mode de présentation est très polymorphe, allant de la découverte fortuite à l’insuffisance hépatique aiguë. Le diagnostic repose sur la présence d’une hypergammaglobulinémie, d’auto-anticorps particuliers et de lésions histologiques inflammatoires et nécrotiques et sur l’absence d’autres causes. En fonction des auto-anticorps présents, on distingue deux grands types d’HAI, le type 1 (antinoyaux et/ou antimuscle lisse) est le plus fréquent, alors que le type 2 (antimicrosomes de type 1) est plus rare et touche essentiellement l’enfant. Des formes mixtes avec les autres hépatopathies dites auto-immunes (cirrhose biliaire primitive et cholangite sclérosante primitive) ont été décrites. En raison des conséquences thérapeutiques, il est important de différencier l’HAI des autres hépatites et l’utilisation de scores diagnostiques peut être utile en cas d’incertitude. Les bases du traitement de l’HAI n’ont pas changé depuis 30 ans. Le traitement d’attaque repose sur la corticothérapie associée à l’azathioprine. Le budésonide semble au moins aussi efficace que les corticoïdes systémiques dans les HAI non cirrhotiques. Le traitement d’entretien repose sur l’azathioprine. Le traitement est rapidement efficace mais dans la plupart des cas uniquement suspensif car la rechute à l’arrêt du traitement est la règle (80 % des cas). Le risque de rechute est moindre lorsque sont obtenues, d’une part, une réponse biochimique complète désormais définie par la normalisation des transaminases, des γ-globulines et des IgG et, d’autre part, une réponse histologique définie par la disparition de l’hépatite d’interface. Du fait de la fréquence des effets secondaires du traitement, une tentative d’arrêt est justifiée lorsqu’une rémission clinique, biologique et histologique est constatée après au moins deux ans de traitement.

SummaryAutoimmune hepatitis (AIH) is a disorder of unknown aetiology that occurs in children and adults of all ages with a female predominance. The spectrum of presentation is wide, ranging from no symptoms to acute liver failure. The diagnosis is based on high level or serum gammaglobulins, characteristic circulating autoantibodies and histologic abnormalities (necrosis and inflammation) in the absence of other causes. AIH is classified on the basis of the autoantibody pattern: type 1 (antinuclear and/or smooth muscle antibodies) is the classic form whereas type 2 (liver-kidney microsome 1 antibody) is much less common and occurs mainly in childhood. Mixed forms of AIH that share features with other putative autoimmune liver diseases, primary biliary cirrhosis and primary sclerosing cholangitis, have been described. Because of therapeutic issues, it is important to distinguish AIH from other forms of hepatitis and the use of diagnostic scoring systems may be helpful. Treatment basis of AIH have not changed for the last 30 years. Initial treatment consists of corticosteroids associated with azathioprine. Budesonide may be at least as effective as systemic corticosteroids and reduces the frequency of side effects in non-cirrhotic patients. Long-term treatment consists of azathioprine. This treatment is rapidly effective but usually only suspensive since relapse after treatment withdrawal is the rule (80 % of cases). The probability of relapse is lower in case of complete biochemical response defined by normalization of transaminases, γ-globulins and IgG and in case of histological response defined by the lack of interface hepatitis. The frequency of side effects justifies an attempt of drug discontinuation provided that criteria of clinical, biochemical and histological remission are achieved after at least 2 years of treatment.