Adult celiac disease with severe or partial villous atrophy: A comparative study

SummaryBackground and aimsWhile severe villous atrophy (SVA) is the most typical histological feature in adult celiac disease (ACD), partial villous atrophy (PVA) is now also frequently found. So far, the impact of the severity of villous atrophy on the clinical presentation of ACD has been scarcely investigated. We aimed to compare the clinical, biological and immune features and outcomes in ACD patients presenting with PVA at diagnosis versus patients with SVA.Patients and methodsMedical files of 48 patients with ACD diagnosed between 1992 and 2003 were retrospectively studied. The diagnosis was based on the presence of intestinal villous atrophy, with increases in intraepithelial lymphocytes and circulating celiac specific antibodies. Villous atrophy was classified as severe (subtotal and total) or partial. Symptoms, biological signs of malabsorption, immune markers, bone mineral density at diagnosis and response to gluten-free diet were recorded.ResultsAt diagnosis, ten patients (four M/six F) had PVA and 38 patients (five M/33 F) had SVA, with a median age of 54 and 33 years, respectively (p < 0.05). Positivity for specific antibodies, HLA typing and frequency of autoimmune disease at diagnosis were similar in both PVA and SVA patients, as was their response to gluten-free diet. Diarrhea, malabsorption syndrome and osteopenia were independent of the degree of villous atrophy.ConclusionPVA was observed in 21% of patients with ACD. Except for their older age at diagnosis, patients with PVA presented with similar clinical, biological and immune characteristics and outcomes as did patients with SVA.

RésuméIntroductionAlors que la maladie cœliaque de l’adulte (MCA) est classiquement définie par une atrophie villositaire sévère (AVS), l’atrophie villositaire partielle (AVP) semble de plus en plus observée. Jusqu’à présent, l’impact du degré d’atrophie villositaire sur la présentation clinique et biologique de la MCA reste mal connu. Le but de l’étude consistait à comparer les caractéristiques cliniques, biologiques et immunologiques, ainsi que le devenir des patients avec MCA selon qu’ils présentaient une AVP ou une AVS au diagnostic.Patients et méthodesLes dossiers médicaux de 48 patients avec une MCA diagnostiquée entre 1992 et 2003 ont été étudiés rétrospectivement. Le diagnostic reposait sur la présence d’une atrophie villositaire intestinale avec une augmentation du nombre des lymphocytes intraépithéliaux, ainsi que sur la présence d’anticorps cœliaques circulants. L’atrophie villositaire était classée comme sévère (subtotale à totale) ou partielle. Les éléments suivants étaient étudiés : symptômes, signes biologiques de malabsorption, marqueurs immunologiques, densité minérale osseuse, ainsi que la réponse au régime sans gluten.RésultatsAu diagnostic, dix patients (quatre H/six F) avaient une AVP et 38 patients (cinq H/33 F) avaient une AVS avec un âge médian de 54 ans et de 33 ans respectivement (p < 0,05). La positivité pour les anticorps cœliaques spécifiques, le typage HLA, ainsi que la fréquence des maladies auto-immunes au diagnostic étaient similaires chez les patients avec AVP et AVS. La diarrhée, le syndrome de malabsorption et l’ostéopénie étaient indépendants du degré d’atrophie villositaire. La réponse au régime sans gluten était également comparable dans les deux groupes.ConclusionL’AVP était observée chez 21 % des patients avec MCA. En dehors d’un âge plus avancé au diagnostic, les patients avec AVP présentaient les mêmes caractéristiques cliniques, biologiques, immunologiques et évolutives que les patients avec AVS.