Cancer gastrique héréditaire diffus

RésuméCertains cancers gastriques diffus sont d’origine héréditaire. Sur Ie plan histologique ils sont caractérisés par une pauvre différenciation cellulaire et Ia présence de cellules en « bague à chaton ». La cause en est une mutation du gène CDH1 qui exprime une E-Cadhérine anormale. La transmission est autosomique dominante. Le pronostic redoutable des cancers gastriques diffus héréditaires (CGDH) symptomatiques, Ia forte pénétrance du gène (de 67 % chez I’homme et de 83 % chez Ia femme) et Ia précocité de l’âge de survenue de ces tumeurs (avant 40 ans) font proposer une gastrectomie totale préventive aux malades porteurs de la mutation génétique. La mutation doit être recherchée au sein de familles répondant à des critères cliniques qui reposent sur le nombre de sujets atteints dans la famille, leur niveau de parenté et l’âge de survenue des cancers. Cette revue fait le point sur les connaissances actuelles sur le sujet.

SummarySome diffuse type gastric cancers are of hereditary origin. Their histological caracteristics are poor cell differentiation and the presence of signet-ring cells. The cause is a mutation of the CDH1 gene which is responsible for anormal E-cadherin. The transmission mode is autosomal dominant. Because of serious prognosis of symptomatic hereditary diffuse gastric cancer (HDGC), the high penetrance of the gene (67 % in men and 83 % in women) and the young age of onset of these tumors (before the age of 40), a prophylactic gastrectomy is recommanded to the mutation carriers. The search for the genetic mutation should be recommended to families corresponding to clinical criteria such as the number of affected family members, degree of relationship and age of onset of these tumors.