New Developments in Hypertrophic Cardiomyopathy

La cardiomyopathie hypertrophique est la principale cause de mort subite chez les jeunes et une cause importante d'insuffisance cardiaque, quel que soit l'âge. Dans cette analyse, nous traitons des avancées liées à la compréhension et à la prise en charge de cette maladie hétérogène. L'amélioration de l'imagerie cardiaque nous a permis de préciser plusieurs des anomalies structurelles tandis que le recours à de nouvelles techniques, surtout en matière d'imagerie cardiaque par résonnance magnétique, nous a permis de mieux définir la structure tissulaire, les anomalies du mécanisme de contraction ainsi que le fonctionnement. La stratification du risque demeure complexe en raison du faible taux d'incidence de la maladie lors des études cliniques. Des registres multicentriques ont permis d'améliorer la stratification du risque en ce qui concerne la mort subite d'origine cardiaque, et divers modèles peuvent faciliter la prise de décision liée à l'implantation d'un défibrillateur. Nous discutons de la situation actuelle entourant l'ablation septale non chirurgicale et des résultats consignés dans des registres multicentriques. De nouvelles stratégies du côté de l'ablation septale s'avèrent très prometteuses, notamment le perfectionnement de la technique d'ablation septale à l'alcool et des interventions non coronariennes comme l'ablation septale par radiofréquence. La myectomie représente toujours la majeure partie du traitement; une meilleure détection des anomalies de la valve mitrale permet d'améliorer les options chirurgicales. Des anomalies de la perfusion myocardique sont des indicateurs connus permettant d'anticiper les effets néfastes d'une cardiomyopathie hypertrophique; nous abordons les mécanismes sous-jacents et leur pertinence à l'égard de la prise en charge. Il est également question de l'utilisation de médicaments homologués à l'heure actuelle, mais à des fins non approuvées (p. ex., la ranolazine, la perhexiline, les inhibiteurs calciques et les antagonistes du système rénine-angiotensine). Une nouvelle manière d'aborder le traitement médical d'un trouble sarcomérique sous-jacent a été étudiée et démontre un grand potentiel.