Key Questions Relating to Left Ventricular Noncompaction Cardiomyopathy: Is the Emperor Still Wearing Any Clothes?

De plus en plus d'éléments probants tendent à montrer que l'hypertrabéculation ventriculaire gauche (aussi appelée « non-compaction ventriculaire gauche » ou « myocarde spongieux »), telle qu'elle est définie actuellement, ne correspond pas à un défaut de compaction du myocarde trabéculé au cours de l'embryogenèse, laquelle compaction permet la formation de l'élément compact des parois ventriculaires. Selon nos connaissances, aucune donnée probante ne vient non plus appuyer le concept selon lequel cette entité clinique correspondrait au retour d'un phénotype observé chez les animaux à sang froid. Nous savons également que chez les adultes dont la fraction d'éjection est normale, la présence d'une hypertrabéculation ventriculaire n'est pas associée à un pronostic défavorable et que, dans ce contexte, le risque de complications, telles qu'une arythmie ou un accident vasculaire cérébral (AVC), est faible. Les images de « non-compaction » provenant d'examens d'enfants ou d'autopsies vont dans le même sens, puisqu'elles révèlent des particularités très différentes des caractéristiques cliniques observées chez des adultes asymptomatiques présentant une hypertrabéculation. Selon les résultats de notre analyse, l'aspect hypertrabéculé de la paroi ventriculaire gauche n'est pas une entité clinique en soi. Il est également possible qu'en présence de lésions additionnelles, comme une cardiomyopathie dilatée à l'origine de la diminution de la fraction d'éjection qui a motivé la consultation clinique d'un patient donné, l'hypertrabéculation soit accidentelle. Par conséquent, nous soutenons que le terme « non-compaction ventriculaire gauche » est trompeur, car, chez la plupart des patients qui remplissent les critères diagnostiques largement utilisés, on n'observe aucun défaut de compaction ni de signes de cardiomyopathie.