Successful Treatment of Iron-Overload Cardiomyopathy in Hereditary Hemochromatosis With Deferoxamine and Deferiprone

Il existe peu de données probantes au sujet de l'utilisation des chélateurs du fer chez les patients atteints d'une hémochromatose héréditaire qui ne tolèrent pas la phlébotomie ou l'érythrocytaphérèse. Un homme de 52 ans souffrant d'une hémochromatose génétique de type HFE confirmée a présenté une maladie du foie et une insuffisance cardiaque associée à une dysfonction systolique importante du ventricule gauche. En raison de l'anémie après le traitement initial, nous avons ajouté la déféroxamine par voie intraveineuse, suivie de la défériprone par voie orale, et diminué la fréquence des érythrocytaphérèses, ce qui a normalisé la fonction systolique en 1 année. L'imagerie cardiaque répétée par résonance magnétique a révélé l'amélioration du temps de relaxation T2*. Le présent rapport illustre les effets bénéfiques des chélateurs du fer chez les individus atteints d'une hémochromatose HFE qui tolèrent mal l'érythrocytaphérèse.