Hypospadias

RésuméL'hypospade correspond à une hypoplasie des tissus formant la face ventrale de la verge responsable d'un abouchement ectopique de l'urètre. Cette anomalie congénitale résulte d'un défaut de fusion des deux surfaces épithéliales de la gouttière urétrale entre la 11e et la 18e semaine de développement. Plus l'arrêt de ce processus est précoce, plus la forme est proximale et sévère. C'est la deuxième malformation génitale chez le garçon avec 1 cas sur 250 naissances masculines. Son origine est souvent multifactorielle (génétique, endocrinienne et environnementale). Trois formes anatomiques existent : proximale, moyenne et distale (la plus fréquente). Un bilan complémentaire (endocrinien, génétique et morphologique) est réalisé précocement, avant la chirurgie, en cas d'hypospade sévère, familial, associé à une cryptorchidie, un scrotum bifide, un micropénis et/ou une anomalie squelettique, rénale, et/ou cardiaque. Il précise le pronostic pubertaire. La prise en charge chirurgicale a lieu entre 6 et 12 mois. Elle limite le retentissement fonctionnel et esthétique de cette malformation. De nombreuses techniques sont décrites. Elles ont en commun les trois temps opératoires : découdure de verge, urétroplastie, reconstruction de la face ventrale de verge. Elles s'appuient sur les principes de sutures directes, de lambeaux locaux pédiculés, et/ou de greffes (peau ou muqueuse). Le taux de complications postopératoires est compris entre 6 et 30 %. Les deux principales complications sont les fistules et les sténoses. Le suivi, notamment psychologique, de ces enfants est nécessaire jusqu'à l'âge adulte. La chirurgie des hypospades reste délicate et doit être réalisée par des chirurgiens expérimentés.

SummaryHypospadias is a hypoplasia of the tissues forming the ventral side of the penis responsible of an ectopic meatus of the urethra. This congenital anomaly results in a fusion defect of the two epithelial surfaces of the urethral groove between the 11th and the 18th weeks of development. The earlier this process arrests, the more the form is proximal and severe. This is the second genital malformation in boys with 1 case per 250 male births. Its origin is often multifactorial (genetic, endocrine, placental and environmental). Three anatomical forms exist: proximal, middle and distal (the most common). Additional exams (endocrine, genetic and morphological) are realized early, before surgery, in case of severe hypospadias, familial, associated with cryptorchidism, bifid scrotum, micropenis and/or skeletal, kidney, and/or heart abnormalities. It clarifies pubertal prognosis. The surgical management is made between 6 months and 12 months: it limits the functional and aesthetic impact of this malformation. Many surgical techniques are described. They all have in common the three operating time: penile straightening, urethroplasty, reconstruction of the ventral side of penis. They are based on direct sutures, local flaps pedicled, and grafts (skin or mucosa). The rate of postoperative complications is between 6 and 30 %. The two main complications are fistulae and stenoses. The psychological follow-up of these children is necessary to adulthood. Surgery of hypospadias remains a delicate surgery and must be performed by experienced surgeons.