ReviewMechanics of the Functionally Univentricular Heart-How Little Do We Understand and Why Does It Matter?

Despite improved surgical techniques, preoperative and postoperative care, patients with functionally univentricular hearts (UVH) continue to have high morbidity and mortality and a decreased lifespan. Ventricular systolic and diastolic dysfunction is a major contributing factor to Fontan patient outcome. The evaluation of ventricular function in patients with UVH is particularly challenging. At a cellular and ultrastructural level, there are inherent differences between single and biventricular right and left ventricles. In addition, there are variable loading conditions throughout the stages of single ventricle palliation as well as variable ventricular remodelling in response to these changes. We will discuss the traditional and newer, advanced echocardiographic techniques that have been applied to evaluate ventricular function in patients with UVH. Each method has inherent advantages and disadvantages when applied to this population. The use of novel techniques including deformational imaging and 3-dimensional echocardiography will hopefully provide a more comprehensive understanding of the performance of the single ventricle, and how ventricular dysfunction affects the clinical status of patients after Fontan palliation.

RésuméEn dépit de l'amélioration des techniques chirurgicales, des soins préopératoires et postopératoires, les patients ayant un coeur univentriculaire (CUV) continuent de présenter un taux élevé de morbidité et de mortalité, et une durée de vie plus courte. La dysfonction systolique et diastolique du ventricule est un important facteur contributif à l'évolution de l'état de santé des patients subissant une opération de Fontan. L'évaluation de la fonction ventriculaire des patients ayant un CUV est particulièrement complexe. Sur le plan cellulaire et sur le plan ultrastructural, il existe des différences inhérentes entre les ventricules uniques de type droit et de type gauche et le cœur biventriculaire. De plus, il existe des conditions de remplissage variables à toutes les étapes de la chirurgie palliative du ventricule unique ainsi qu'un remodelage ventriculaire variable en réponse à ces changements. Nous traiterons des nouvelles techniques et des techniques traditionnelles d'échocardiographie avancée qui ont été appliquées pour évaluer le fonctionnement ventriculaire des patients ayant un VU. Chacune des méthodes comporte des avantages et des désavantages inhérents lorsqu'elles sont appliquées à cette population. Nous espérons que l'utilisation de nouvelles techniques, dont l'imagerie de déformation et l'échocardiographie 3D, assurera une meilleure compréhension globale du ventricule unique et de l'influence du dysfonctionnement ventriculaire sur l'état clinique des patients après la chirurgie palliative de Fontan.