Diabetes insipidus

Le diabète insipide (DI) est caractérisé par une polyurie hypotonique supérieure à 3 litres/24heures chez l'adulte, persistant même en restriction hydrique. Il est le plus souvent secondaire à un défaut de synthèse de l'arginine-vasopressine (AVP) (DI central), parfois à une résistance à l'AVP (DI néphrogénique), une anomalie de la soif (polydipsie primaire) ou un catabolisme précoce de l'AVP par une enzyme placentaire (DI gestationnel). Un interrogatoire minutieux doit rechercher la persistance nocturne de la polyurie, bon signe d'organicité dont témoignent les réveils nocturnes, préciser le début et l'ancienneté des troubles, la notion de prise médicamenteuse et le caractère familial du trouble. L'étape suivante repose sur la mesure du poids, de la pression artérielle, et surtout la quantification nycthémérale des boissons et de la diurèse. Des signes de déshydratation, un globe vésical, des signes d'hyper- ou d'hyposécrétion hormonale hypophysaire, un syndrome tumoral, des signes de granulomatose ou de cancer doivent être recherchés. Le diagnostic positif repose sur les données biologiques, l'IRM hypophysaire et un test thérapeutique à la vasopressine. Dans les formes sévères, le diagnostic de DI est porté sur une osmolalité urinaire inférieure à 250 mOsmol/kg en regard d'une natrémie supérieure à 145 mmol/L. Dans les formes partielles (osmolalité urinaire comprise entre 250 et 750), le test de restriction hydrique montrant une incapacité à obtenir une concentration maximale des urines garde un intérêt, couplé au dosage de la vasopressine ou de la copeptine. L'IRM hypophysaire recherche : 1. l'absence d'hypersignal spontané de la post-hypophyse signant la carence en AVP, en faveur d'un DI central plutôt que d'une polydipsie, bien que ce signe ne soit pas absolu; 2. une anomalie de l'hypophyse ou de la tige hypophysaire. Un DI central acquis de révélation brutale doit évoquer un craniopharyngiome ou un germinome avant 30 ans et une métastase après 50 ans. Les traumatismes crâniens se compliquent dans 15 à 20 % d'hypopituitarisme, dont 2 % de diabète insipide. Le diabète insipide transitoire ou permanent s'observe dans 8-9 % des cas de chirurgie trans-sphénoidale par voie endoscopique. Les avancées actuelles concernent le bilan étiologique en particulier les hypophysites à IgG4 et de nombreuses anomalies génétiques, laissant espérer des thérapeutiques ciblées dans le futur.