Article ID | Journal | Published Year | Pages | File Type |
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8677222 | Revista Española de Cardiología (English Edition) | 2017 | 14 Pages |
Abstract
La amiloidosis cardiaca es una enfermedad infiltrativa por depósito extracelular de proteÃnas. De las proteÃnas proamiloidóticas a nivel cardiaco, la transtiretina produce una de las formas más frecuentes de amiloidosis cardiaca, bien por mutaciones o bien en su forma natural (wild-type) conocida previamente como amiloidosis senil. Hasta muy recientemente, el diagnóstico de amiloidosis por transtiretina (ATTR) se producÃa en reducidas ocasiones y requerÃa confirmación histológica, por lo que establecer el diagnóstico constituÃa un verdadero reto en la práctica clÃnica habitual. Además, las opciones terapéuticas especÃficas para alterar el curso clÃnico de la enfermedad eran muy limitadas. Sin embargo, avances en el campo de la imagen cardiaca y en la estrategia diagnóstica de la enfermedad están facilitando un reconocimiento creciente de la ATTR. De forma adicional, diversos compuestos capaces de modificar la historia de la enfermedad se encuentran en fases finales de investigación, con resultados prometedores. Dado que una terapia efectiva parece estar cada vez más próxima, se hace imprescindible que los cardiólogos conozcan esta patologÃa en profundidad y estén familiarizados con su diagnóstico y tratamiento. En esta revisión se repasará detalladamente el amplio espectro clÃnico de la ATTR, asà como los recientes avances en el diagnóstico y tratamiento de esta entidad.
Keywords
Related Topics
Health Sciences
Medicine and Dentistry
Cardiology and Cardiovascular Medicine
Authors
Esther González-López, Ángela López-Sainz, Pablo Garcia-Pavia,