Absent Right Superior Vena Cava With Left Superior Vena Cava Draining to an Unroofed Coronary Sinus

Se describe el caso de un lactante de 1 mes de vida con un defecto completo del septo auriculoventricular de predominio derecho, situs solitusy vena cava superior izquierda persistente con drenaje en el seno coronario. Sin cateterismo previo, se realizó una cirugía correctora, durante la que se descubrió la ausencia de la vena cava superior derecha. El postoperatorio inmediato cursó con cianosis y edema en la esclavina. La ecocardiografía transtorácica con inyección de suero fisiológico agitado en una vena epicraneal mostró microburbujas en las cavidades izquierdas. El paciente fue reintervenido para cerrar el drenaje de la vena cava superior izquierda en la aurícula izquierda e interponer un conducto entre la vena innominada y la orejuela de la aurícula derecha. La evolución fue excelente. Se exponen y discuten los aspectos embroilógicos, clínicos, diagnósticos y terapéuticos de esta asociación.