The growth capacity of bone marrow CD34 positive cells in culture is drastically reduced in a murine model of Down syndrome

Human trisomy 21, Down syndrome (DS), is characterized by mental retardation. In addition, high risks of developing hematological and immune disorders, as well as cardiac, skeletal and other abnormalities are life-long concerns. Recent data suggested that bone marrow contains progenitors, hematopoietic or stromal cells, which may have the potential of generating non hematopoietic tissue such as neural cells, cardiac cells or osteoblasts. Therefore we have used a model of Down syndrome, Ts65Dn mice, to investigate their bone marrow. We have found that the vast majority of CD34+ cells in the bone marrow of adult Ts65Dn mice, but not of the CD34− cells, exhibit a drastic reduction in their in vitro growth capacity. In addition to neural antigens, cultured CD34+ cells from trisomic and diploid mice also expressed mast cell markers. To cite this article: B. Jablonska et al., C. R. Biologies 329 (2006).

RésuméLa trisomie du chromosome 21 chez l'homme, ou syndrome de Down, est essentiellement caractérisée par un retard mental. Il existe en outre un risque élevé de désordres hématologiques et immunitaires ainsi que des anomalies diverses affectant entre autres le cœur, les os et les muscles tout au long de la vie. Des études récentes suggèrent que la moelle osseuse pourrait contenir des progéniteurs, cellules hématopoïétiques ou stromales qui pourraient éventuellement être à l'origine de tissus non hématopoïétiques tels que les cellules neurales, ostéoblastiques ou cardiaques. Nous avons donc étudié la moelle osseuse de la souris Ts65Dn, qui constitue un modèle de la trisomie 21. La très grande majorité des cellules CD34+, mais pas les cellules CD34−, sont apoptotiques, ce qui a pour résultat une diminution très importante de leur capacité de multiplication in vitro. En plus d'antigènes neuraux, les cellules CD34+ des souris trisomiques et diploïdes expriment également des marqueurs de mastocytes. Pour citer cet article : B. Jablonska et al., C. R. Biologies 329 (2006).