Absence of split hand in the flail arm variant of ALS

SummaryFlail arm syndrome (FAS), a variant of amyotrophic lateral sclerosis (ALS), has many similarities with upper limb onset ALS (UL-ALS). This study analyzed the compound muscle action potentials (CMAPs) recorded from abductor pollicis brevis (APB) and abductor digiti minimi (ADM) muscles in patients presenting these two types of ALS variants, compared to normal controls. The APB/ADM CMAP amplitude ratio was lower in the UL-ALS group (mean ± SEM: 0.56 ± 0.37), consistent with a split hand, compared to the FAS (1.05 ± 0.29) or control (1.11 ± 0.30) groups. An abnormally reduced APB/ADM CMAP amplitude ratio (< 0.6) was found in 40% of UL-ALS patients and 11% of FAS patients. However, absent CMAP in the APB or extremely low APB/ADM CMAP amplitude ratio (< 0.25) were observed only in UL-ALS patients (27%) and could be used as diagnostic criteria to differentiate UL-ALS from FAS variant.

RésuméLe flail arm syndrome (FAS) est une variante de sclérose latérale amyotrophique (SLA) qui a de nombreuses similitudes avec la SLA débutant au membre supérieur (SLA-MS). Cette étude a analysé les potentiels d’action musculaire globaux (PAM) enregistrés au niveau des muscles abductor pollicis brevis (APB) et abductor digiti minimi (ADM) chez des patients présentant ces deux types de variantes de SLA, comparés à des témoins normaux. Le rapport d’amplitude APB/ADM PAM était plus bas dans le groupe SLA-MS (moyenne ± erreur-standard : 0,56 ± 0,37), témoignant d’un phénomène de split hand, comparé aux groupes FAS (1,05 ± 0,29) et témoin (1,11 ± 0,30). Un rapport d’amplitude APB/ADM PAM anormalement diminué (< 0,6) a été trouvé chez 40 % des patients SLA-MS et 11 % des patients FAS. Cependant, l’absence de PAM au niveau de l’APB ou un rapport APB/ADM PAM très bas (< 0,25) a été observé uniquement chez les patients SLA-MS (27 %) et pourrait être utilisé comme critère de diagnostic pour différencier cette forme de la variante FAS.