Rapidly progressive amyotrophic lateral sclerosis initially masquerading as a demyelinating neuropathy

De rares cas de neuropathie démyélinisante ont été décrits en association avec la sclérose latérale amyotrophique (SLA). Nous rapportons deux patients atteints de SLA typique dont la présentation électroneuromyographique (ENMG) initiale pouvait suggérer l'existence d'un processus de démyélinisation nerveuse motrice. Cependant, l'évolution ENMG et le cours fatal de la maladie en quelques mois ont montré qu'un processus de dégénérescence axonale en cours était à l'origine des anomalies de conduction motrice. Des examens ENMG répétés peuvent être nécessaires pour faire la part entre une éventuelle neuropathie démyélinisante concomitante et la dégénérescence axonale liée à une perte motoneuronale spinale rapidement progressive dans la SLA.