Low-frequency rTMS of the premotor cortex reduces complex movement patterns in a patient with pantothenate kinase-associated neurodegenerative disease (PKAN)

SummaryIntroductionPantothenate kinase-associated neurodegenerative disease (PKAN) is a secondary generalized dystonia associated with an accumulation of iron in the basal ganglia and increased motor cortex excitability. A pilot study in three patients with secondary generalized dystonia had reported a reduced frequency of painful axial spasms following inhibitory 1-Hz repetitive transcranial magnetic stimulation (rTMS) applied over the premotor cortex.Patient and methodsWe compared the effects of real versus sham rTMS on the frequency of the complex movement pattern and the need for additional benzodiazepine medication in a 6-year-old male patient with PKAN. A 20-minute session of left premotor 1-Hz rTMS was performed daily on 5 consecutive days.ResultsThe occurrence of the complex movement pattern was gradually reduced from three to two attacks daily to one attack daily by real rTMS while sham rTMS had no effect. This reduction was obtained concomitantly with a similar reduction of additional benzodiazepines for both real and sham rTMS sessions.ConclusionInhibitory rTMS of the premotor cortex may be used to temporarily control motor symptoms in PKAN.

RésuméIntroductionLa neurodégénérescence associée à un déficit en pantothénate-kinase (PKAN) est une dystonie secondaire avec accumulation de fer dans les ganglions de la base associée à une hyperexcitabilité du cortex moteur. Une étude pilote avait montré une diminution des spasmes dystoniques par stimulation magnétique répétitive (SMTr) à basse fréquence du cortex prémoteur chez trois patients atteints de dystonie secondaire généralisée.Patient et méthodesNous comparons les effets de séances quotidiennes de 20 minutes, réelles ou simulées, de SMTr à 1 Hz du cortex prémoteur administrées durant cinq jours sur les spasmes dystoniques et le supplément de médication à administrer chez un enfant de six ans atteint de PKAN.RésultatsLes mouvements complexes diminuent pendant la SMTr mais pas dans la stimulation simulée. Lors des deux stimulations, la médication supplémentaire a été réduite dans les mêmes proportions.ConclusionsLa diminution de l’excitabilité du cortex moteur primaire par SMTr à basse fréquence du cortex prémoteur peut avoir des effets sur les symptômes moteurs dans la dystonie secondaire.