Neurophysiology of myoclonus

Myoclonus may be generated by any area in the central nervous system. Finding its generator is helpful in the diagnostic process. Although clinical features have to be carefully analyzed as they may give a first idea, neurophysiologic study of myoclonus provides the most important clues for the determination of the generator. Surface electromyography (EMG) allows analyzing the recruitment order in generalized myoclonus, thereby suggesting either a cortical, brainstem, or spinal origin. It also reveals whether myoclonus is positive (jerks that are caused by muscle activation) or negative (jerks that are caused by brief muscle inhibition). In non-generalized myoclonus the EMG burst duration gives an idea of the level of the generator. Repetitive peripheral nerve stimulation is required to record somatosensory evoked potentials (SEPs) as well as long latency reflexes (LLR), especially the C reflex. The presence of giant cortical SEPs is an indirect argument for cortical myoclonus. Similarly the existence of LLR at rest orientates towards cortical reflex (sensitive to sensory stimuli) myoclonus. Finally EEG–EMG polygraphy is the only test which is able to prove directly the cortical origin of myoclonus. This is the case when focal cortical events precede myoclonus with a fixed delay. These premyoclonic cortical potentials may either be seen directly on raw recordings or require the use of jerk-locked back averaging (JLBA). This technique allows the averaging of the EEG prior to myoclonus onset (as determined by EMG) in order to reveal a premyoclonic spike that otherwise would remain undetected in the global EEG.

RésuméLes myoclonies peuvent provenir de la presque totalité du système nerveux central. La détermination du générateur fait partie de la démarche diagnostique. Même si l'analyse clinique peut y aider, la neurophysiologie est d'un apport considérable dans ce domaine. L'électromyographie (EMG) de surface révèle l'ordre d'activation des différents muscles en cas de myoclonies généralisées. L'activation rostrocaudale signe l'origine corticale ; l'activation première du muscle sternocléïdomastoïdien est caractéristique des myoclonies du tronc cérébral alors que celle des muscles abdominaux est souvent présente dans les myoclonies propriospinales. L'EMG permet également de déterminer si les myoclonies sont positives (causées par une activation musculaire) ou négatives (causées par une brève inhibition musculaire). Dans les myoclonies non généralisées, la durée des bouffées (mesurée par EMG) est d'autant plus brève que le générateur des myoclonies est haut-situé. La stimulation nerveuse périphérique répétitive permet d'enregistrer les potentiels évoqués somesthésiques (PES) et les réflexes de longue latence (réponse C). La présence de PES géants est un argument indirect en faveur de myoclonies d'origine corticale. De la même façon l'existence d'une réponse C suggère que les myoclonies sont corticales et réflexes (sensibles aux stimulations sensorielles). Enfin, la polygraphie EEG–EMG est le seul examen à même de prouver l'origine corticale des myoclonies en objectivant des événements corticaux focaux précédant les myoclonies avec un délai fixe. Ces potentiels corticaux prémyocloniques peuvent soit être directement visibles sur le tracé brut, soit nécessiter l'utilisation du moyennage rétrograde. Ce dernier consiste à moyenner l'EEG précédant le début des myoclonies (déterminé par EMG) afin de révéler ce potentiel prémyoclonique autrement noyé dans l'EEG environnant.