Negative myoclonus. An overview of its clinical features, pathophysiological mechanisms, and management

Negative myoclonus (NM) is an unspecific motor disorder that can characterize a variety of neurological conditions. From the clinical point of view, NM appears as a shock-like involuntary jerky movement caused by a sudden, brief interruption of muscle activity. Asterixis is a type of NM that occurs typically in toxic-metabolic encephalopathies. NM of epileptic nature, or epileptic negative myoclonus (ENM), is defined as an interruption of tonic muscle activity, which is time-locked to an epileptic EEG abnormality, without evidence of an antecedent positive myoclonia in the agonist–antagonist muscles. ENM can be observed in idiopathic, cryptogenic, and symptomatic epileptic disorders. Pathophysiological hypotheses on the origin of NM involve subcortical as well as cortical mechanisms. Recent neuroimaging and neurophysiologic investigations, including intracerebral recordings and electrical stimulation procedures in epileptic patients, suggest the participation of premotor, primary motor, primary sensory, and supplementary motor areas in the genesis of NM. Polygraphic monitoring is essential for the diagnosis of NM, allowing the demonstration of brief interruptions of a tonic EMG activity, not preceded by a positive myoclonus in the agonist and antagonist muscles of the affected limb. Simultaneous EEG-EMG monitoring demonstrating the association of NM with an epileptic potential is consistent with the diagnosis of ENM. Evolution and prognosis of NM is mainly related to aetiology. In childhood idiopathic partial epilepsy, ENM can respond to some drugs (in particular, ethosuximide), whereas other medications (such as carbamazepine or phenytoin) have been reported to induce or worsen it.

RésuméLes myoclonies négatives (MN) correspondent à un trouble du mouvement aspécifique, caractéristique d'un grand nombre de situations neurologiques. Cliniquement, les MN se présentent comme une secousse involontaire consécutive à une interruption brève et soudaine de l'activité musculaire. L'asterixis constitue un type de MN très typique des encéphalopathies toxiques et métaboliques. Lorsqu'elles sont de nature épileptique, elles sont appelées myoclonies négatives épileptiques (MNE) ; on les définit comme une interruption du tonus musculaire corrélée dans le temps à une anomalie EEG de type épileptique, en l'absence d'évidence d'une myoclonie positive précédant cette chute de tonus dans le couple agoniste–antagoniste. Les MNE peuvent survenir dans les épilepsies idiopathiques, cryptogénétiques et symptomatiques. Les hypothèses physiopathologiques font appel à des mécanismes aussi bien corticaux que sous-corticaux. Sur base des données récentes de l'imagerie et d'études neurophysiologiques (enregistrements intracérébraux, stimulations électriques chez des patients épileptiques), il semble que les MN impliquent le cortex prémoteur, les cortex primaires moteur et sensoriel ainsi que l'aire motrice supplémentaire. Le diagnostic de MN repose sur l'enregistrement polygraphique démontrant de brèves interruptions de l'activité EMG tonique, non précédée par une myoclonie positive au niveau des couples musculaires agonistes antagonistes du segment atteint. La démonstration au niveau d'un enregistrement conjoint de l'EEG et de l'EMG d'une association entre la MN et une activité épileptique permet de poser le diagnostic de MNE. L'évolution et le pronostic des MN dépendent de l'étiologie. Dans l'épilepsie partielle idiopathique de l'enfant, certaines substances sont efficaces, en particulier l'ethosuximide, alors que d'autres (comme la carbamazepine ou la phenythoïne) pourraient l'induire ou l'aggraver.