Article ID | Journal | Published Year | Pages | File Type |
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3182372 | Actas Dermo-Sifiliográficas (English Edition) | 2016 | 9 Pages |
Abstract
La asociación de eccema moderado-grave y niveles elevados de IgE en plasma es caracterÃstica no solo de la dermatitis atópica, sino también de diversas genodermatosis: sÃndromes hiper-IgE, sÃndrome de Omenn, sÃndrome de Netherton, sÃndrome de la piel exfoliada tipo B, sÃndrome de dermatitis grave-alergias múltiples-desgaste metabólico, sÃndrome de Wiskott-Aldrich, déficit de prolidasa, sÃndrome de Loeys-Dietz, sÃndrome IPEX, déficit de STAT5B y pentasomÃa X. Se trata de pacientes pediátricos que presentan un cuadro clÃnico compatible con dermatitis atópica grave, con mala respuesta a los tratamientos clásicos y que asocian elevación de IgE desde el nacimiento. Además, comparten con frecuencia otras manifestaciones clÃnicas y analÃticas, lo cual dificulta el diagnóstico. Presentamos una guÃa práctica para orientar el diagnóstico diferencial entre todas estas entidades y, por lo tanto, ayudar a decidir cuándo y el tipo de test genético a realizar para establecer el diagnóstico definitivo.
Keywords
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Health Sciences
Medicine and Dentistry
Dermatology
Authors
C. Arjona Aguilera, C. Albarrán Planelles, J. Tercedor Sánchez,