Dermatomyositis: Assessment and Follow-up of 20 Patients

BackgroundDermatomyositis is an idiopathic inflammatory myopathy that mainly affects the skin and skeletal muscle. An estimated 15% to 25% of patients have underlying tumors and some forms are exclusively cutaneous. The factors that predict disease course and prognosis in these patients have not been clearly identified. Here we report our experience through the description and analysis of a series of patients.Material and methodsThis was a retrospective study of 20 patients with a diagnosis of dermatomyositis undergoing follow-up in the Department of Dermatology at Hospital General Universitario Gregorio Marañón in Madrid, Spain between February 2007 and February 2010. Clinical and histopathological characteristics were assessed alongside the results of laboratory tests and the treatments used.ResultsNineteen of the 20 patients included in the study were women. The mean age was 61 years (median, 60 years). We identified 11 patients with classic, 3 with amyopathic, 2 with paraneoplastic, 1 with drug-associated, and 1 with juvenile dermatomyositis, and 2 patients had dermatomyositis associated with connective tissue disease. Heliotrope erythema, Gottron papules, and periungual erythema were the most frequent skin lesions. Cutaneous necrosis was present in 2 patients with paraneoplastic dermatomyositis. None of the patients had myositis-specific antibodies. Initial treatment was with systemic corticosteroids in 85% of cases. Eighty percent of patients required 2 or more drugs to achieve disease control.ConclusionsDermatomyositis is a potentially serious disease. Dermatologists can facilitate diagnosis and contribute to the early detection of associated tumors and systemic complications. In most patients, the disease has a good prognosis, although extended periods of treatment may be required. Complications occur most commonly in patients with associated tumors or cardiopulmonary disease.

ResumenIntroducciónla dermatomiositis (DM) se engloba dentro de las miopatías inflamatorias idiopáticas. La piel y el músculo esquelético son los órganos principalmente afectados. Un porcentaje significativo de pacientes, estimado entre un 15-25%, presentan un proceso neoplásico subyacente, aunque existen también formas exclusivamente cutáneas. Aún no se han identificado con exactitud qué factores predicen la evolución y el pronóstico de estos pacientes. En este trabajo aportamos muestra experiencia a partir de la descripción y análisis de una serie de pacientes.Material y métodosestudio retrospectivo de 20 pacientes con diagnóstico de DM en seguimiento en el Servicio de Dermatología del Hospital General Universitario Gregorio Marañón, durante el periodo comprendido entre febrero de 2007 y febrero de 2010. Se evaluaron las características clínicas, histopatológicas, analíticas, pruebas complementarias y tratamientos realizados en dichos pacientes.Resultadosdel total de la serie de pacientes 19 fueron mujeres. La edad media fue de 61 años (mediana 60). Identificamos 11 DM clásicas, 3 DM amiopáticas, 2 DM paraneoplásicas, 2 DM asociadas a enfermedad del tejido conectivo, una DM por fármacos y una DM juvenil. El eritema en heliotropo, las pápulas de Gottron y el eritema periungueal fueron las lesiones cutáneas más frecuentes. La necrosis cutánea estuvo presente en las dos pacientes con DM paraneoplásica. Los anticuerpos específicos de miositis fueron negativos en todos los pacientes. El tratamiento inicial fueron los corticoides sistémicos en el 85%. El 80% precisó la asociación de dos o más fármacos para el control de la enfermedad.ConclusionesLa DM es un proceso potencialmente grave. El dermatólogo puede facilitar el diagnóstico y contribuir a detectar neoplasias asociadas y complicaciones sistémicas precozmente. La mayoría de los pacientes presentan un buen pronóstico, aunque requieren periodos de tratamiento prolongados. Los casos con más complicaciones son aquellos asociados a neoplasias y cuando existe compromiso cardiopulmonar.