Lymphomatoid Papulosis: Clinical and Pathological Findings in 18 Patients

BackgroundLymphomatoid papulosis (LyP) is a CD30+ lymphoproliferative skin disease that has been described in association with Hodgkin lymphoma. It has also been reported to progress to mycosis fungoides or cutaneous anaplastic large-cell lymphoma.ObjectiveTo study the clinical and histologic features of LyP and response to treatment in a patient series.Materials and methodsFor this retrospective, descriptive, observational study of patients with histologically confirmed LyP and sufficient follow-up data on record, we extracted histologic findings on skin biopsy, clinical presentation, clinical course, and response to treatments.ResultsEighteen patients (10 male, 8 female) were identified. Most biopsies (14/18, 78%) showed a wedge-shaped lymphocytic infiltrate with CD30+, CD3+, and CD56− cells. A type A histologic pattern was present in the biopsies of 83% of the patients. The most common presentation (83%) consisted of papules on the trunk; for 62% LyP resolved after a single episode. Twelve percent of the patients developed mycosis fungoides (mean follow-up, 7 years); no other associations were noted.DiscussionAlthough few series of patients with LyP have been published in recent years, the findings reported generally coincide with our observations.ConclusionLyP is typically a CD30+ lymphoproliferative disorder that usually runs a benign course and responds well to treatment.

ResumenIntroducciónLa papulosis linfomatoide (PL) es una dermatosis que se engloba dentro de los procesos linfoproliferativos CD30 positivos de la piel. Se ha descrito su asociación a linfoma de Hogking (LH), así como su progresión a micosis fungoide (MF) y linfoma cutáneo anaplásico de célula grande (LCACG).ObjetivosInvestigar los hallazgos clínicos, histológicos y la respuesta al tratamiento en un grupo de pacientes con PL.Material y métodosSe llevó a cabo un estudio retrospectivo, descriptivo y observacional. Se seleccionaron 18 pacientes con diagnóstico histológico confirmado de PL y con un adecuado seguimiento clínico. Se recopilaron los hallazgos histológicos de las biopsias de piel, la forma de presentación, la evolución y la respuesta a los tratamientos utilizados.ResultadosSe reclutaron un total de 18 pacientes, 10 varones y 8 mujeres. La mayoría de las biopsias, 14 de 18 (78%) mostraban un infiltrado linfocitario en cuña, CD30 positivo, CD3 positivo y CD56 negativo. El tipo histológico más frecuente fue el tipo A, presente en un 83% de las biopsias de los pacientes. La forma clínica de presentación más frecuente fue en forma de pápulas en el tronco (83%). Un 62% de los pacientes sufrió un único brote autorresolutivo. La media de seguimiento fue de 7 años, durante los cuales un 12% de los pacientes desarrolló una micosis fungoide, sin encontrarse otras asociaciones.DiscusiónExisten pocas series de pacientes con PL publicadas en los últimos años; sin embargo, globalmente los hallazgos descritos en ellas coinciden con las de nuestro grupo de pacientes.ConclusionesLa PL es un cuadro linfoproliferativo típicamente CD30 positivo que habitualmente tiene un curso benigno con buena respuesta a los tratamientos utilizados.