Epidemiology of Pemphigus in Hospital Universitario Virgen Macarena, Seville, Spain, 2005-2006

BackgroundPemphigus is a serious, potentially fatal chronic autoimmune bullous disease with cutaneous and mucosal manifestations. Early diagnosis and treatment are essential.Material and methodsWe performed a retrospective cohort study that included patients diagnosed with pemphigus in the dermatology department of Hospital Universitario Virgen Macarena, Seville, Spain, in 2005 and 2006. We reviewed demographic, clinical, and therapeutic data.Results and conclusionsTwenty-three patients, the majority women, were included in the study. Clinical onset usually occurred between 30 and 60 years of age. The most common variant was pemphigus vulgaris (79%), and the sites most frequently affected were the oral mucosa, trunk, and scalp. Oral corticosteroids were the initial treatment of choice in all patients, and azathioprine and mycophenolate mofetil were given as adjuvant therapy. Complete remission was induced in 8.68% of patients and partial remission in 91.32%. The main complications were infections, osteopenia and osteoporosis, and cataracts.

ResumenIntroducciónEl pénfigo es una enfermedad ampollosa, autoinmune, crónica, con manifestaciones cutáneo-mucosas, grave y potencialmente mortal, que precisa un diagnóstico y tratamiento precoces.Material y métodosRealizamos un estudio de cohortes retrospectivo incluyendo todos los casos de pénfigo del Departamento de Dermatología del Hospital Universitario Virgen Macarena durante 2005 y 2006. Revisamos los datos demográficos, clínicos y terapéuticos.Resultados y conclusionesSe estudiaron 23 pacientes, con predominio del sexo femenino e inicio de la enfermedad entre la cuarta y sexta décadas de la vida. El pénfigo vulgar fue la variante más frecuente (el 79% de los casos), la mucosa oral, el tronco y el cuero cabelludo las localizaciones predilectas; los corticoides orales, el tratamiento inicial de elección en todos los casos, y como adyuvantes utilizamos azatioprina y mofetil micofenolato. Se consiguió remisión completa en el 8,68% de los casos y una remisión parcial en el 91,32%. Las principales complicaciones fueron las infecciones, la osteopenia-osteoporosis y las cataratas.