Keratoderma Palmoplantaris Varians (Striata et Areata). A Form of Chronic Idiopathic Acrokeratosis Described by Degos

We report a case of a 15-year-old boy with hyperkeratotic lesions that were linear or striated on the palms and nummular on the soles. He was the only family member known to be affected, suggesting that the condition could be attributed to a de novo mutation or the recessive form of keratoderma palmoplantaris striata, described by Degos as chronic idiopathic acrokeratosis. The lesions did not improve with topical treatments (keratolytic agents, emollients, or corticosteroids) or oral retinoids. We observed that scratching of the affected areas was the main reason for deterioration of the lesions.

ResumenPaciente varón de 15 años de edad con lesiones hiperqueratósicas con disposición lineal o estriada en las palmas y numular en plantas. Era el único miembro afecto conocido de su familia, por lo que se podría tratar de una mutación de novo o de la forma recesiva de queratosis palmoplantar estriata varians, denominada por Degos «acroqueratosis esencial crónica». Las lesiones no mejoraron con los tratamientos tópicos instaurados (queratolíticos, emolientes y corticoides) ni con retinoides orales. Se pudo constatar que el rozamiento o fricción de las zonas afectas era el principal factor de empeoramiento de las mismas.