Phrenic nerve stimulation is more sensitive than ultrasound measurement of diaphragm thickness in assessing early ALS progression

SummaryAims of the studyTo compare the assessment of respiratory decline with conventional tests, measurement of diaphragm compound muscle action potential (CMAP) to phrenic nerve stimulation and diaphragm thickness to ultrasound (US) investigation in amyotrophic lateral sclerosis (ALS) patients followed for a short period of time.Patients and methodsWe evaluated in 40 consecutive ALS patients, the clinical functional scale (ALSFRS-R), forced vital capacity (FVC), maximal voluntary ventilation (MVV), maximal inspiratory (MIP) and expiratory (MEP) pressures, sniff nasal inspiratory pressure (SNIP), Diaphragm-CMAP (latency and amplitude) and diaphragm US (maximal and minimal diaphragm thickness during full inspiration and expiration, respectively). Patients were evaluated at study entry and 4 months later.ResultsClinical functional assessment (ALSFRS-R), MEP, SNIP, and Diaphragm-CMAP amplitude declined significantly. Conversely, FVC, MVV, MIP, and diaphragm thickness showed a non-significant decline. We found significant correlations between all variables measured at both evaluation times.ConclusionIn this study, we included patients who might be potentially eligible for a clinical trial and re-evaluated them within 4 months. In this short time, diaphragm thickness as assessed by US is not sensitive to detect changes. However, Diaphragm-CMAP amplitude was confirmed to be a sensitive non-volitional method to measure respiratory function in ALS.

RésuméObjectifsComparer l'évaluation de la fonction respiratoire par les tests fonctionnels respiratoires conventionnels, l'enregistrement du potentiel d'action musculaire global (PAMG) diaphragmatique à la stimulation du nerf phrénique et la mesure de l'épaisseur du diaphragme par échographie chez des malades atteints de sclérose latérale amyotrophique (SLA) et suivis pendant une période de 4 mois.MéthodesNous avons évalué au début et à la fin de cette période 40 malades consécutifs atteints de SLA au moyen d'une échelle fonctionnelle clinique (ALSFRS-R) et des mesures suivantes : capacité vitale forcée (CVF), ventilation volontaire maximale (VVM), pressions inspiratoire et expiratoire maximales (PImax et PEmax), pression inspiratoire nasale lors d'un effort de reniflement maximum (Sniff), amplitude et latence du PAMG diaphragmatique à la stimulation phrénique et épaisseurs maximale et minimale du diaphragme (pendant l'inspiration et l'expiration, respectivement) à l'échographie.RésultatsLe score ALSFRS-R ainsi que les mesures de PEmax, Sniff et l'amplitude du PAMG diaphragmatique se sont significativement détériorés à 4 mois. En revanche, les mesures de CVF, VVM, PImax et l'épaisseur du diaphragme n'ont pas montré d'évolution significative. Nous avons trouvé des corrélations significatives entre toutes les variables mesurées aux différents temps d'évaluation.ConclusionDans cette étude, nous avons inclus des patients atteints de SLA qui pourraient potentiellement être recrutés pour un essai clinique. Contrairement à la mesure échographique de l'épaisseur du diaphragme, l'amplitude du PAMG diaphragmatique à la stimulation nerveuse phrénique est une variable sensible aux modifications de la fonction respiratoire dans l'évolution de la SLA.